עמילואידוזיס: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים

עמילואידוזיס משפחתי: יש טיפול למחלה

מחלת עמילואידוזיס משפחתי היא מחלה תורשתית קטלנית, שהפכה להיות מחלה בת טיפול. מרבית החולים במחלה בישראל הם ממוצא יהודי תימני. לכן, היסטוריה של מחלה זו בקרב בני משפחה ממוצא תימני צריכה להדליק נורת אזהרה - ולדחוף לפעולה בהקדם עמילואידוזיס היא מחלה רב-מערכתית, הנוצרת בשל שקיעה של חלבון בלתי תקין הקרוי עמילואיד באיברים רבים, מה שמוביל עם הזמן לתפקוד לקוי ואף פגיעה מלאה ובלתי הפיכה באיברים אלה.   האם עמילואידוזיס היא מחלה אחת? ישנם מספר סוגים של המחלה. שני הסוגים הבולטים הינם:   עמילואידוזיס ראשונית (מסוג AL) - תאי הפלזמה במח העצם מייצרים חלבונים בלתי תקינים, ששוקעים על איברים בגוף. תהליך שקיעת החלבונים עלול להתרחש על כל איבר, חוץ מהמוח. המקרים הנפוצים ביותר מתרחשים בכליות ובלב. כאשר החלבונים שוקעים בכליות, הם למעשה הורסים את היכולת של הכליות לסנן נוזלים בצורה נכונה; החלבון, שאמור להיכנס לדם ולתת אנרגיה לגוף, יוצא מהדם - ונפלט לתוך השתן.   עמילואידוזיס משפחתי - שונה מעמילואידוזיס ראשונית - מאחר...

סיבות אפשריות ומצבים דומים לעמילואידוזיס

שתל אוטולוגי - תמונת המחשה
שתל אוטולוגי מה עדיף - השתלת תאי גזע או מוח עצם מתורם או ממקור עצמי? כל התשובות לשאלות הבוערות
דיאליזה - תמונת המחשה
דיאליזה סובלים מכאב שיניים ובולעים משככי כאבים? מתעקשים על בדיקת CT או אנטיביוטיקה למרות שזה לא...
ביופסיה - תמונת המחשה
ביופסיה מדריך בדיקות רפואיות: מהי ביופסיה? מה ההבדל בין סוגי הביופסיה השונים? מה הסיכונים הכרוכ...
כימותרפיה - תמונת המחשה
כימותרפיה בשנים האחרונות חלה התקדמות מרשימה באפשרויות הטיפול הניתנות לסוגים שונים של מחלת הסרטן....
השתלת כליה - תמונת המחשה
השתלת כליה סובלים מכאב שיניים ובולעים משככי כאבים? מתעקשים על בדיקת CT או אנטיביוטיקה למרות שזה לא...
פרוטאינוריה - תמונת המחשה
פרוטאינוריה ההריון הולך ומתקדם ולחץ הדם מרקיע שחקים? ייתכן שמדובר ברעלת הריון, הנגרמת על רקע הפרשת...
ללמוד עוד על עמילואידוזיס
לשון גדולה-תמונה

כשמדברים על לשון גדולה, יש להבחין בין לשון גדולה אמתית, עד...

מאת: ארנה...
20/10/2013
עמילואידוזיס:  המחלה שקשה לאבחן-תמונה

עמילואידוזיס היא מחלה רב מערכתית נדירה וקשה לאבחון. טור...

מאת: דניאל...
09/01/2017
מיפוי לב: הפחתת הסיכון להתקף לב-תמונה

בעיה באספקת הדם לשריר הלב (איסכמיה) ניתנת לאבחון באמצעות...

מאת: ד"ר אשרף...
16/11/2017
עמילואידוזיס משפחתי: יש טיפול למחלה-תמונה

מחלת עמילואידוזיס משפחתי היא מחלה תורשתית קטלנית, שהפכה...

מאת: ד"ר אמיר דורי
07/10/2018
אולי יענין אותך לדעת...
טומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה - תמונה
טומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה
איך עושים CT בית חזה, המשמש ל מה חשוב לומר...
מהירות הולכה עצבית  - תמונה
מהירות הולכה עצבית
מדריך בדיקות רפואיות: מהירות הולכה עצבית היא...
מחפשים את הרופאים הטובים בישראל לעמילואידוזיס?
יש לנו את המאגר המושלם עבורכם
קרא עוד

עמילואידוזיס: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין

תשובות לשאלות

שלום רב למנהלות הפורום אלו מצבים/מחלות עשויים לפגוע בפרנכימה של הכליה מלבד חבלה עזה? והאם פרנכימה לא שמורה (דלה ) יכולה עם הגיל לגרום לאובדן תפקודי הכליה? איך ניתן לשמור על מבנה הפיזי של כליה (אם בכלל ניתן)? תודה רבה

פרנכימה דלה מצומקת היא הביטוי החזותי של מרבית המחלות הגורמות לאי ספיקת כליות כרונית (להוציא מספר מחלות בודד כדוגמת סוכרת, עמילואידוזיס). זהו המראה השכיח בהדמיה לכליה עם מחלה כרונית ובלתי הפיכה. הסיבות מגוונות ויכולות לנבוע מהפרעות מבניות בכליה או כלי הדם (מולדות או נירכשות), מחלות אוטואימוניות-דלקתיות, מחלות תורשתיות, סוכרת, יתר לחץ דם, תרופות ועוד . אם הסיבה שפגעה בכליה מערבת רק כליה אחת הכליה השנייה גדלה ומפצה. ניתן לנסות ולמנוע פגיעה כלייתית בכליה הטובה על ידי שמירה על אורך חיים בריא : לא לעשן, דיאטה (ים תיכונית דלת שומן מי החי, לא עתירת חלבון, דלת נתרן), טיפול ואיזון מחלות הידועות כמזיקות לכליה כגון יתר לחץ דם, סוכרת, דיסליפידמיה, שמירה על משקל גוף (BMI 20-25 מומלץ), הימנעות מתרופות שהן נוגדות דלקת שאינן על בסיס סטרואידים) וכו. אם התהליך הוא דו צדדי הרי ששתי הכליות יהפכו להיות עם פרנכימה דלה . קצב ההתדרדרות תלוי במחלה הראשונית ודרגת השליטה בה, כמו גם במחלות רקע נוספות ודרגת איזונן.

09/01/2020 | 18:16 | מאת: בדיקות דם והסבר לגבי תוצאות
מתוך פורום רפואה פנימית

שלום! עשיתי בדיקות דם וברצוני לברר מה לגבי התוצאות של הבדיקות globulin beta 1 11.4 globulin bata 2. 4.9 globulin gama 9.4 lga kapoa 0.8 urea 61 שאר בדיקות תפקודי כליות תקין תודה _in ,

צריך לשאול את הרופא ששלח אותך לבדיקה מה המשמעות של התוצאות מפני שישי הרבה סיבות: אלקטרופורזה של חלבונים תידרש במצבים הבאים:, שקיעת דם מוגברת, פרוטאינוריה גבוהה בדם בבני 40 שנה ומעלה (בעיקר באלה עם רמה מוגברת של גלובולינים ביחס לאלבומין), חסר באימונוגלובולין, דלקות חוזרות. בדיקת אלקטרופורזה של חלבוני דם תידרש כאשר התסמינים מחשידים למפגעים של תאי פלזמה כגון מיאלומה נפוצה, מאקרו-גלובולינמיה ע"ש Waldenstrom או עמילואידוזיס ראשונית, כגון אנמיה בלתי מוסברת, חולשה, עייפות, כאבי גב, כאבי עצמות בלתי מוסברים, הופעת שברי עצם פתולוגיים או שלא מתאונה או מוקדי הרס עצמות (bone lytic lesions), נורופתיה היקפית בלתי מוסברת שאינה קשורה לסוכרת, חשיפה לרעלן או לכימותרפיה.

ערב טוב, שבוע 19 בעקבות פלפיטציות ודופק מעט מהיר הופניתי לאקו והולטר. אקו-אי ספיקה טריקוספידלית מיזערית עם מפל לחצים 24 ממכ על פני המסתם הטריקוספידלי (מתאים ללחץ ריאתי 30 ממכ) מקטע פליטה חדר שמאל מוערך 65%. הולטר- סינוס טכיקרדיה מקס 134 פע׳ לדקה מינ׳ 81 ממוצע 102 69 vpb’s 7 apc’s עד שאגיע לרופא, האם מצב זה מצריך פניה לקרדיולוג או תקין לאור ההריון? בלוטת תריס תקינה המוגלובין 12.5 מאובחנת fmf מטופלת בכולכיצין וסלזופירין בדיקת saa = 18 (עמילואידוזיס פי 3 מהמקסימום) אודה לחוות דעתך

הכל נשמע לגמרי תקין ומתאים להריון

שלום. אי בת 75 סובלת מלחץ דם גבוה , גולסטרול וצנתור לאחרונה. מזה שלוש שנים חוסר תחושה בגפיים תחתונות עם הפרעה סנסורי מוטורית לפי EMG. עד כה לא נמצאה סיבה. בבדיקות דם חוזרות כעת FLC KAPPA 29.3 (תקין עד 19) ךשצגש 17.4 (בטווח הנורמה) יחס 1.68 כשהתקין עד 1.65. מבחינת שאר הבדיקות שנלקחו בשתן בדגימה א איסוף 30 מ"ג חלבון עדיין לא התבלו תשובות ANA אבל יתר הבדיקות תקינות חוץ מ: B2 MICROGLOBULIN שנמצא בטווח העליון של הנורמה CPK 400 אני מאד בלחץ מהתוצאות, mgus? עמילואידוזיס?

בנוסף גלובולינים אלפא ביתא תקינים. גמא גלובולינים 19, מצויין פוליקלונלי.

מדובר על תוצאה גבולית שלרב אינה מעידה על מחלה המטולוגית. בעיקר במידה ובבדיקת אלקטרופורזה של חלבונים בדם ושתן לא נמצא מקטע מונוקלונלי.