נגישות
נגישות

לשון גדולה

(1)
לדרג

כשמדברים על לשון גדולה, יש להבחין בין לשון גדולה אמתית, עד כדי כך שהיא בולטת בכל מקרה (True Macroglossia), לבין לשון הבולטת החוצה בשל מבנה חלל הפה והלסתות או בשל חולשת שרירים, מצב שנקרא מקרוגלוסיה מדומה (Pseudo Macroglossia). לעתים קרובות קשה להבדיל בין השניים והביטוי הקליני יהיה דומה.

מאת: ארנה פלידל-רימון

הגדרה

קשה להגדיר מהי לשון גדולה. מדידות שונות נעשו בעזרת מבחנים קליניים ורנטגניים על מנת לנסות ולאפיין מתי אכן הלשון גדולה מהנורמה, אך קיים קושי בביצוע הבדיקות רוטינית. לפיכך ההגדרה נעשית בעיקר בצורה סובייקטיבית בהתאם לביטוי הקליני. הגדרת לשון גדולה דורשת נוכחות של שלושה קריטריונים:

1 . יציאה של קצה הלשון על השיניים או מחוץ להן.

2. לחץ של גבול הלשון על שן אחת או יותר, שנראה עם פתיחת הפה.

3. לאחר תיקון הלשון - עלייה במרווח בין השינים או עיוות (דפורמציה) של מנשך פתוח או עיוות בלסת עם מנשך לא תקין (.(Malocclusion

למעשה, מדובר בשלושה ממצאים: עיוות של מנשך פתוח (Open Bite Deformity), בליטה של הלסת התחתונה (Mandibular Prognitism), ויישור או מתאר לא תקין של השיניים (Malalignment). ההגדרה של הבעיה אצל היילוד בעייתית עוד יותר, מכיוון שאין לו שינים ואין מנשך, ולכן היא נקבעת על פי המראה והתחלואה.

שכיחות

השכיחות המדויקת של התופעה אינה ידועה, אולי בגלל ריבוי המצבים הגורמים להופעה, כך שהדיווח מופיע במקומות שונים וקשה לרכזו.

אטיולוגיה

כפי שצוין לעיל, יש שתי קטגוריות: מקרוגלוסיה אמתית ומדומה (פסוודו-מקרוגלוסיה). מקרוגלוסיה מדומה כוללת את המצבים הבאים, שבהם הלשון נדחפת קדימה למיקום לא תקין, אך אין מדובר בהגדלה של הלשון (מקרוגלוסיה אמתית).

1. תנוחה לא תקינה של הלשון

2. שקדים ואדנואידים מוגדלים שבעקבותיהם ממוקמת הלשון בצורה לא תקינה

3. חיך נמוך וחלל פה קטן שדוחפים את הלשון החוצה

4. מבנה לא תקין של המנדיבולה-רטרוגנטיזם, או סנטר נסוג (תסמונת פייר-רובין תיכלל בקטגוריה זו)

5. גידולים בחלל הפה שדוחפים את הלשון קדימה

6. היפוטוניה של הלשון (כאן אפשר לכלול את הלשון הבולטת במקרי תסמונת דאון).

את הסיבות להגדלת לשון אפשר לחלק למצבים מולדים ולמצבים נרכשים. מכיוון שאנחנו מדברים על ילדים, נתייחס בעיקר לסיבות המולדות.

סיבות מולדות ללשון גדולה

1. היפרטרופיה מולדת אידיופטית של השריר

2. היפרפלזיה של בלוטה, המנגיומה, לימפנגיומה בלשון

3. תסמונות - התסמונת הרווחת ביותר עם מקרוגלוסיה, תסמונת בקוויתי-ויידמן (-Beckwith Wiedemann), ובעוד כמה תסמונות (למשל, תסמונת ע"ש (Behmel

4. מחלות מטבוליות-במקרים של Mucopolysaccharides וכן של Ganglioside Storage Disease 1 Type

סיבות נוספות יכולות להיות על רקע מטבולי, זיהומי דלקתי, לדוגמה עגבת (Syphilis), כחלק ממחלה סיסטמית לדוגמה נירופיברומטוזיס, כתוצאה מטראומה, על עקב גידול או הסננה כמו עמילואידוזיס וסרקואידוזיס.

הביטוי הקליני

הביטוי הקליני ללשון גדולה יכול להיות רק המראה שלה, ואז עיקר הבעיה היא אסתטית. אולם, עלולה להיות תמונה קשה יותר המסכנת את התינוק ומקשה על הנשימה בגלל סגירה של נתיב האוויר. החסימה על ידי הלשון עלולה להחמיר בזמן שכיבה על הגב, כאשר הבסיס של הלשון הגדולה נופל עם כוח הכבידה וחוסם את נתיב האוויר.

בהתאם למסת השריר ולטונוס של הלשון יכולה להיות פגיעה גם בבליעה ובדיבור. מחקרים הדגישו את חשיבות הלשון בעיצוב חלל הפה. כפי שירידה בלחץ הלשון על החיך והמנדיבולה גורם למראה "אדנואידי" של הפנים, כך עלייה בלחץ יכולה לגרום למראה הפוך. החותכות העליונות ידחפו אופקית, ותיגרם גדילה מנדיבולרית. שינויים נוספים יהיו דפורמציות במנשך פה פתוח, בליטה של הלסתות (פרוגנטיזם), יישור לא תקין של השיניים (Malocclusion) ומראה אופייני בצורת גדילת השינים. כל זה ילווה בקושי בלעיסה ובכאב במפרק הטמפורו-מנדיבולרי.

הלשון שבולטת מחוץ לפה עלולה להתייבש ובהמשך נוצרים דימום ודלקת מקומית פטרייתית או חיידקית.

הבדיקה הגופנית יכולה לעזור בהערכת חומרת המצב ולעתים אף לסייע באבחנה, וכן לעזור להבדיל בין מקרוגלוסיה אמתית ומדומה.

בבדיקה הגופנית יוערכו מידת החסימה ומידת הסיכון ורצוי גם עריכת בדיקה כוללת לחיפוש אחר מומים שאולי יחברו את חלקי התמונה לתסמונת ברורה.

היסטוריה רפואית של הנבדק ומשפחתו יכולה לעזור ולכוון לאבחנה.

בדיקות מעבדה

בדיקות ייעשו בהתאם לחשד למחלה הגורמת להגדלת הלשון, כגון תפקודי בלוטת התריס, בדיקות גנטיות לאבחון תסמונת בקווית'-ויידמן או שתן למוקופוליסכרידים וכיו"ב.

בדיקות הדמיה

אין צורך בהדמיה כלשהי, אך לעתים יכולה לעזור באבחנה המבדלת, -CT ייתן מידע רב לגבי מבנה הלשון. כדי לשלול נגעים וסקולריים אפשר להיעזר בחומר ניגוד. 7-MRI לא נמצאה עדיפות על בדיקת CT.

טיפול תרופתי

טיפול תרופתי אפשרי רק אם נעשתה אבחנה של הגורם ואם ניתן לטפל במצב. לדוגמה, בהיפותירואידיזם מולד הטיפול החלופי יעזור, וכן במחלות הזיהומיות או התסניניות שמופיעות בסוג הנרכש. למצבים שבהם לא ידוע הגורם להגדלת הלשון אין טיפול תרופתי.

טיפול ניתוחי

קיימים כמה ניתוחים לתיקון, אך לא כאן המקום לפרטם. ההתוויה החשובה ביותר לביצוע הניתוח היא קושי בשמירה על נתיב אוויר. לעתים קרובות, השלב הראשון יהיה ביצוע טרכיאוסטומיה. התוויות אחרות הן קושי בדיבור ובאכילה או צורך אסתטי.

הניתוח נועד להחזיר את הלשון למצב אנטומי ופיזיולוגי נורמלי, להקטין אותה וכך לשפר את תפקודה.

חשוב לזכור: ללשון תפקיד בדיבור, בלעיסה, בבליעה ובטעם. למעט הטעם, אפשר לשפר את כל התפקודים ולהגן על נתיב האוויר בעזרת ניתוח.

התוצאות הניתוחיות

אין הרבה דיווחים, אך מהדיווחים הקיימים עולה שאצל חלק גדול מהמנותחים ניכרה הטבה ביכולת הדיבור ובשאר התסמינים.

תסמונות שיש בהן שכיחות גבוהה של לשון גדולה

הגורםסימנים אופייניםהבירור הנדרש
Beckwith-Wiedemann Syndromeתינוק גדול, כליות גדולות עם מדולרי דספלזיה, היפרפלזיה של הלבלב עם היפוגליקמיה, אומפלוצלה, אשכים טמירים, מומי לב-קרדיומגליה. נטייה לגידולים בילדות העברה אוטוזומלית דומיננטית עם העדפה לאם. הבעיה בכרומוזום 11בדיקות דם יכללו: גלוקוז, אינסולין, המטוקריט, בדיקת כרומוזומים וייעוץ גנטי
Hypothyroidism Seqeuenceסימנים מוקדמים יהיו בעיות אכילה, עצירות, פעילות מועטת, צהבת, הרניה טבורית, בכי צרוד, בצקות, מרפסים גדוליםבדיקת לרמות טירוכסין ותירואיד סטימולטינג הורמון. (FT4, TSH)
Mucopolysaccharidosis (Hunter, Hurler)הרלר הוא הסוג הראשון, אוטוזומלי דומיננטי. חסר באנזים a-l-iduronidase. פיגור שכלי, מראה פנים גס, הגבלה בתנועת המפרקים הנטר הוא הסוג השני בתאחיזה לכרומוזום X, מבנה פנים גס, בעיות בגדילה, מפרקים נוקשים ופיגור קל יותר
  1. הרלר והנטר - הפרשה בשתן של דרמטן סולפט והפרן סולפט
  2. הנטר - הגן למחלה מופה ונמצא על Xq27-q28
Down Syndromeהסימן הבולט ביותר בתסמונת הוא היפוטוניה וכן המראה האופייני, מומי לבבדיקת כרומוזומים וייעוץ גנטי
Simpson-Golabi-Behmel Syndromeראש גדול, פנים גסות, מבנה פנים אופייני, מומי לב, פולידקטילי, פיגור גבולי, היפוטוניה, קומה גבוהה (תורשה קשורה X ,Xp22-7)-בדיקת כרומוזומים וייעוץ גנטי FISH

 ד"ר ארנה פלידר-רימון, מחלקת יילודים ופגים, מרכז רפואי קפלן, שירותי בריאות כללית

בואו לדבר על זה בפורום התפתחות הילד.

רוצה לדרג?
זה יעזור לכל מי שייחפש מידע רפואי על התחום

עוד בתחום