אכן ידוע כי תסמונת נפרוטית הינה מחלה מתסכלת למדי בשל התלות בסטרואידים. מאידך חשוב לזכור כי תגובה לסטרואידים הינה חושבה ומבורכת כי היא מבטיחה העדר פגיעה בלתי הפיכה בכליות. ידוע שלא תמיד סלספט מצליח למנוע באופן מוחלט חזרות של המחלה - צריך לוודא עם הרופא המטפל האם הילד מקבל את המינון המקסימלי שניתן לתת ואם אכן הסלספט לא מונע חזרות וצורך בחידוש סטרואידים יש חלופות אפשריות לסלספט
התלקחות מוגדרת כשיחס חבלון/ קראטינין בשתן מעל 2000 אבל הנורמה ברוב המעבדות היא עד 200 מג/גר . מוכרים בהחלט מצבים בהם החלבון בשתן מעל הנורמה אבל טרם הגיע לטווח הנפרוטי המצוין לעיל מבלי שהחלבון בדם ירד. לרוב סביב מחלות זיהומיות אבל בחהלט כתוצאה של חוסר שליטה על המחלה של הטיפול שניתן. כדי להחליט אם יש או לא שליטה על התסמונת הנפרוטית תחת הטיפול בסטרואידים רצוי לעיין בכל המהלך של המחלה והבדיקות
לאבחנת תסמונת נפרוטית דרושה גם בדיקת דם מראה תפקוד כליתי תקין- חייבים לוודא- ואלבומין נמוך. לרוב גרושות עוד מספר בדיקות דם אולטראסאונד כליות ובדיקת שתן כמותית שתבדןק חלבון כמותי. הטיפול הוא סטרואידים ולרוב הוא מביא לנסיגה מלאה של התסמונת נפהורטית תוך 11-14 יום. אבל דרוש מעקב נפורלוגי. הפרוגנוזה נגזרת מהתגובה לסטרואידים. בכל מקרה לא כדאי להתמהמה אלא לגשת בהקדם להערכה של רופא ולבצע בדיקות מתאימות כדי להתחילטיפול. לעיתנים קרובות בגיל הזה מעדיפים לבצע את הבדיקות באופן מרוכז במסגרת אישפוז יום או אישפוז כדי לברר בהקדם את המצב ולאפשר התחלת טיפול מתאים
אכן ידוע כי תסמונת נפרוטית הינה מחלה מתסכלת למדי בשל התלות בסטרואידים. מאידך חשוב לזכור כי תגובה לסטרואידים הינה חושבה ומבורכת כי היא מבטיחה העדר פגיעה בלתי הפיכה בכליות. ידוע שלא תמיד סלספט מצליח למנוע באופן מוחלט חזרות של המחלה - צריך לוודא עם הרופא המטפל האם הילד מקבל את המינון המקסימלי שניתן לתת ואם אכן הסלספט לא מונע חזרות וצורך בחידוש סטרואידים יש חלופות אפשריות לסלספט
התלקחות מוגדרת כשיחס חבלון/ קראטינין בשתן מעל 2000 אבל הנורמה ברוב המעבדות היא עד 200 מג/גר . מוכרים בהחלט מצבים בהם החלבון בשתן מעל הנורמה אבל טרם הגיע לטווח הנפרוטי המצוין לעיל מבלי שהחלבון בדם ירד. לרוב סביב מחלות זיהומיות אבל בחהלט כתוצאה של חוסר שליטה על המחלה של הטיפול שניתן. כדי להחליט אם יש או לא שליטה על התסמונת הנפרוטית תחת הטיפול בסטרואידים רצוי לעיין בכל המהלך של המחלה והבדיקות
לאבחנת תסמונת נפרוטית דרושה גם בדיקת דם מראה תפקוד כליתי תקין- חייבים לוודא- ואלבומין נמוך. לרוב גרושות עוד מספר בדיקות דם אולטראסאונד כליות ובדיקת שתן כמותית שתבדןק חלבון כמותי. הטיפול הוא סטרואידים ולרוב הוא מביא לנסיגה מלאה של התסמונת נפהורטית תוך 11-14 יום. אבל דרוש מעקב נפורלוגי. הפרוגנוזה נגזרת מהתגובה לסטרואידים. בכל מקרה לא כדאי להתמהמה אלא לגשת בהקדם להערכה של רופא ולבצע בדיקות מתאימות כדי להתחילטיפול. לעיתנים קרובות בגיל הזה מעדיפים לבצע את הבדיקות באופן מרוכז במסגרת אישפוז יום או אישפוז כדי לברר בהקדם את המצב ולאפשר התחלת טיפול מתאים
חלבוני המצב החריף עולים במצבי דלקת ויכולים להיות משניים לתהליך הדלקתי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. עמילוידוזיס שניוני הוא מצב בו יש שקיעה של עמילואיד שנוצר בשל תהליך דלקתי או זיהומי כרוני. שקיעת החלבונים פוגעת בממברנה של הכליה כך שיש זליגה של חלבונים לשתן. בשלבים הראשונים של המחלה נראה תפקוד כלייתי תקין בבדיקות הדם והביטוי הראשוני יהיה הפרשת חלבונים בשתן בלבד. עם התקדמות המחלה תופיע גם עליה בקראטינין בדם. הטיפול מתחיל בשליטה במצב הדלקתי או הזיהומי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. לעיתים יתנו גם טיפול מכוון. הגדרה של תסמונת נפרוטית לא מתבססת על קראטינין בדם אלא על הפרשת חלבון בכמות גדולה בשתן - בדר"כ מעל 3.5 גרם - ותסמינים נלווים כגון בצקות, ירידת אלבומין בדם, רמות כולסטרול גבוהות ועוד.
הפרשת חלבון בשתן יכולה להיות מלווה בקראטינין תקין. הפרשת החלבון מעידה על זליגה לא תקינה של חלבונים דרך הממברנה, אך אין זה אומר שהפילטרציה הכלייתית נפגעה. עם השנים כן נצפה לפגיעה גם בתפקוד הכליות על רקע הפרשת החלבון / תהליך דלקתי כרוני אך זה עשוי לארוך שנים רבות. תסמונת נפרוטית מוגדרת כהפרשת חלבון מעל 3.5 גרם המלווה בממצאים נוספים כגון ירידה ברמת האלבומין בדם, בצקות ועוד. הסיבות להפרשת חלבון רבות וכדאי לעבור הערכת נפרולוג.
מניחה שמדובר במצב של חזרות מרובות של תסמונת נפרוטית וצורך במתן סטרואידים לפרקי זמן ארוכים ובמינון גבוה . לא מצב שאינה מגיבה כלל ז"א שהיא עדיין עם תסמונת נפרוטית מלאה. כי אז הגישה אחרת. באלו שמגיבים לסטרואידים אך תלויים במינונים גובהים או יש להם חזרות תכופות של תסמונת נפרוטית ניתן לתת ריטוקסימאב
אני משערת שאתם במעקב נפרולוגי מסודר. את הסלספט ברגע שתחילים לרוב מקובל בזמן שאין כבר חלבון בשתן על מינון כזה או אחר של פרדניזון. עד שרואים את ההשפעה הרצויה של סלספט : ירידה בתלות בפרדניזון(סטרואידים) לוקח לפחות חדשיים שלשה ולעיתים חצי שנה ממתן רצוף של סלספט במינון המותאם לשטח הגוף של הילד. עדיין עלולות להיות התלקחיויות של תסמונת נפרוטית לדוגמא על רקע מחלות ויראליות אבל הן אמורות להיות קצרות וקלות יותר ולהגיב לקורס קצר של פרדניזון. במידה והסלספט עדיין לא מחזיק את משוכות יש תרופות נוספות. אבל צריך לקחת בחשבון את כל הנתוננים לפני שמחליטים שצריך לעבור לתרופה אחרת
רצוי לעבור על התיק חומר סיכום בדיקות ולהחליט האם לעבור לסלספט בשלב זה לא ניתן להגדירה FSGN ממליץ להמשיך טיפול עם הרופא מטפל ניתן לקבל יעוץ 097454684
משערת שדנתם עם הנפרולוגית המטפלת בכל ההבטים ובאופן כללי אם אצם מעונינים לשמוע דעה נוספת יש לבצע זאת בצורה מסודרת במסגרת יעוץ עם כל הממסכים . בהחלט יכול להיות שבפעם השיה התגוב הלא תהיה תוך 5 ימים לחידוש הסטרואידים אלא תוך שבוע ואף 10 ימים. זה תלוי גם בעובדה אם ההתלקחות היתה על רקע מחלה ויראלית או מחלה זיהומית כלשהי שעד שהיא חולפת לוקח יותר זמן וזה מעכב את התגובה לסטרואידים. 60-80% הילדים מתלקחים כשיורדים או מפסיקים סטרואידים. חלקם סובלים מ התקפים חזוירם של תסמונת נפרוטית אבל הרוב משמרים את התגובה לסטרואידים ומעלימים את החלבון עם חיודדוש הסטרואיידם. לגבי הסלספט רצוי לדון בהקשר לכל נתוני הילדה כפי שציינתי בתחילת דברי
אם התפקוד הכלייתי כעת תקין לחלוטין ניתן ליטול את התרופה.
אם מדובר בבחורה בת 22 שנים שמגיל 6 נשים לא סבלה מחזרות של תסמונת נפרוטית הסבירות שזה יחזור נמוכה מאד מאד. כמובן אין ברפואה אף פעם אבל הסבירות ממש ממש נמוכה. בהיריון לא אמור להיות חזרה של תסמונת נפרוטית במיוחד אבל אפשר לעקוב. פרדניזון זו אופציה גם בהיירון אם חלילה זה חוזר והעיקר שהיא תמיד תגיב לסטרואידים עם העלמות מלאה של החלבון.ובכלל מאחלת שזה לא יקרה כלל
נשמע שבנך החלים ולא היתה לו הישנות שנים. לכן בהנחה שאין ממצאים בבדיקת שתן, הפרעה מיבנית בכליות או הפרעה בתיפקוד הכליות, הוא למעשה פורמלית ללא בעיה כלייתית. דיאטה דלת חלבון מומלצת למי שיש לו בעיה בתיפקוד הכלייתי. דיאטה עתירת חלבון עשויה לתרום לפגיעה כלייתית לאורך זמן, בעבר פורסם על נוכחות סטרואידים אנבולים בחלק מאבקות החלבון מה שעשוי לתרום לנזק כלייתי כרוני. מומלץ יעוץ דיאטן פורמלי.
תרופות ממשפחת הארקוקסיה (הנקראות nsaid) אכן יכולות לגרום לתסמונות נפרוטיות שונות. תאורטית בהפסקת התרופה התסמונת הנפרוטית יכולה לחלוף אך לעיתים זה לא יספיק ויש צורך בטיפול בתסמונת הנפרוטית עצמה. ביופסית כליה תוכל לעזור לאבחן בין התסמונות השונות ולהחליט על צורך בטיפול. הפרשת חלבון מוגברת בשתן לאורך זמן ממושך יכולה לפגוע בתפקוד הכלייתי. כמו כן ישנם סיבוכים המאפיינים תסמונת נפרוטית כגון נטיה לקרישיות יתר, זיהומים ועוד. לכן במידה ומחליטים לא לטפל בתסמונת הנפרוטית בציפיה לשיפור, זה דורש מעקב קפדני וטיפול למניעת סיבוכים, כמו גם להפחתת הפרשת החלבון בשתן.
הדר שלום, לגבי התוספים שציינת, אין מניעה לשלב ביניהם עם התרופות הללו. בכל מקרה, הייתי ממליץ לך לעשות אבחון אירידיולוגי בכדי לזהות מהיכן נובעת החולשה ואז ניתן יהיה להתאים לך את התזונה הנכונה וצמחי המרפא המסייעים בחיזוק המערכות החלשות והחזרת האיזון ההורמונלי לגוף, גם בכדי לשפר את הפוריות והפריון וגם לחזק את מערכת החיסון, אשמח לעזור מנסיוני הרב בנושא זה.
למחלת כליות יש השפעה על הגובה אם קצב הגדילה הולך ויורד יש סיבה לבדיקת הורמון גדילה אם תפקוד הכיליה נמוך (פינוי קריאטינין נמוך ) דנים על הצורך בטיפול בהורמון גדילה
אחת הסיבות להופעת בצקת פתאומית כל כך יכולה להיות תסמונת נפרוטית. זהו אוסף של מחלות שמערבות את הכליה ובהן יש איבוד כמויות גדולות של חלבון בשתן, להיפואלבומינמיה (= ירידת אלבומין בדם) והפרעה בפרופיל השומנים. כדאי להוסיף בדיקה של יחס חלבון לקראטיין בדגימת שתן , ולהוסיף לבדיקות הדם אלבומין ופרופיל שומנים. באם תאובחן התסמונת תופנה לנפרולוג . כדאי לוודא שלא התחלת לאחרונה תרופות שגורמות לבצקות . למשל כדוגמה משכחי כאבים שאינם על בסיס סטרואידים NSAIDS (אדויל, ארקוקסיה ועוד). מומלץ לעשות בדיקת אקו של הלב ואולטרסאונד של הבטן כולל כבד. מומלץ לשלוח גם תיפקודי בלוטת התריס. אם עשית דיאטה דלת פחממות ןחזרת לאכול פחממות זו יכולה להיות סיבה להתפתחות בצקות, ביחוד אם אתה צורך כלכלה עתירת מלח. מומלץ לשמור על דיאטה דלת מלח. בהחלט כדאי לתגבר משתנים כדי לעזור לך להיפטר מהבצקת. רופא מטפל יחליט אם להוסיף פוסיד על טיפול קיים או להמיר את הטיפול הקיים בפוסיד לתקופה. תזדקק למעקב משקל יומי ביתי וביקורת רופא משפחה.
זה נגון שאחת מתופעות הלוואי של נורבסק היא בצקות ברגלים. שכיחות יותר במינון של 10 מ"ג. אם תמיד נטל 10 מ"ג נורבסק ורק כעת הופיעו לו בצקות כדאי לעשות ברור קצר.. יש לשלול אי ספיקת לב, בעיה כיבדית, תסמונת נפרוטית (שם המאגד מחלות כליה בהן הפרשת החלבון בשתן היא מעל ל3.5 גרם ליממה בליווי ירידת אלבומין בדם ועוד סממנים). גם דיאטה עתירת מלח במטופל סוכרתי עלול לגרום לבצקות. מומלץ להתיעץ עם רופא/ת המשפחה
נראה שמדובר במקרה מורכב מהרגיל של תסמונת נפרוטית. ואחד הדברים הלא ברורים משאלתך אם אי פעם הושגה שליטה עם חבלון 0 בשתן. כדאי לקבל יעוץ עם כל המסמכים והכי טוב עם מכתב מסכם מהנפרולוג ילדים המטפל
לא הבנתי את השאלה. אלבומין 4.3 זה תקין לחלוטין. האם יש עדטת להפרשת חלבון בבדיקת שתן?
מבינה שאת מדברת על minimal change disease. זו מחלה שלרוב מגיבה טוב לסטרואידים אך אכן עשויה לחזור. במקרים בהם המחלה חוזרת, נהוג לתת קורס נוסף של סטרואידים אך אם יש חזרות מרובות או תופעות לוואי קשות לסטרואידים, ניתן לתת טיפולים אחרים (לרוב בנוסף לסטרואידים, אך אז הסטרואידים יהיו במינון נמוך יותר לצמצום תופעות הלוואי, תלוי במספר גורמים). כמובן שלכל טיפול יש תופעות לוואי אם כי אחרות. תופעות הלוואי הקוסמטיות של הסטרואידים חולפות ברובן אך צריך הרבה סבלנות. חלקן חולפות עם הירידה במינון אך הנפיחות בפנים דורשת יותר סבלנות ולעיתים חולפת רק מספר שבועות לאחר הפסקה מוחלטת של התרופה.
בעיקרון אם יש תגובה זה אומר שיש לו הגנה אבל זה גם בגורמים נוספים.
שלום רב אכן מנת החיסון שהוא קיבל נותנת לו הגנה מסויימת (בילד בריא מנה אחת נותנת חסינות של 93%). חשוב ככל האפשר שיהיה בסביבת אנשים מחוסנים. בברכה ד"ר אודי קלינר
יובל שלום, במצב של תסמונת נפרוטית, הפגיעה במערכת החיסון קורה במספר מנגנונים, כך שקשה להעריך את מידת ההגנה שהקנתה מנת החיסון הראשונה לבנך. ניתן לבצע בדיקת נוגדנים לחצבת - ואם הוא חיובי, הינו מחוסן, ואם שלילי - אינו מחוסן. עליך להתייעץ עם הרופאים המטפלים שלו. יש לשקול מתן חיסון סביל טרום הנסיעה. מטבע הדברים, מן הסתם יעצו לכם (מסיבות של חצבת כמו אחרות) להימנע ממקומות הומים, מגע עם אנשים חולים וכו'. הנחיות אלה תקפות גם להמנעות ממגע עם חולי חצבת. בברכה,
לא נראה לי מקובל לתת מינונים של תרופות במסגרת הנוכחית. מקובל לתת חצי מיליגרם לקילוגרם גוף למשך שבוע בזמן מחלות חום בילדים עם תסמונת נפרוטית שקבלו סטרואידים וסיימו לפני פחות מחדשיים. רופא הילדים צריך להיות בתמונה והמינון כמצוין לעיל כולל בדיקת הילד בוודאי אם יש חום ובכלל הלערכת מצבו הכללי וכמובן ניטור חלבון בשתן כולל יחס חבלון/ קראטינין יש עדיין את כל חמישי לעשות כל זאת