עמילואידוזיס היא מחלה רב מערכתית נדירה וקשה לאבחון. טור...
מחלת עמילואידוזיס משפחתי היא מחלה תורשתית קטלנית, שהפכה...
בעיה באספקת הדם לשריר הלב (איסכמיה) ניתנת לאבחון באמצעות...
מדריך בדיקות רפואיות: מהירות הולכה עצבית היא בדיקה לאבחון...
איך עושים CT בית חזה, המשמש ל מה חשוב לומר לרופא כדי לוודא...
פרנכימה דלה מצומקת היא הביטוי החזותי של מרבית המחלות הגורמות לאי ספיקת כליות כרונית (להוציא מספר מחלות בודד כדוגמת סוכרת, עמילואידוזיס). זהו המראה השכיח בהדמיה לכליה עם מחלה כרונית ובלתי הפיכה. הסיבות מגוונות ויכולות לנבוע מהפרעות מבניות בכליה או כלי הדם (מולדות או נירכשות), מחלות אוטואימוניות-דלקתיות, מחלות תורשתיות, סוכרת, יתר לחץ דם, תרופות ועוד . אם הסיבה שפגעה בכליה מערבת רק כליה אחת הכליה השנייה גדלה ומפצה. ניתן לנסות ולמנוע פגיעה כלייתית בכליה הטובה על ידי שמירה על אורך חיים בריא : לא לעשן, דיאטה (ים תיכונית דלת שומן מי החי, לא עתירת חלבון, דלת נתרן), טיפול ואיזון מחלות הידועות כמזיקות לכליה כגון יתר לחץ דם, סוכרת, דיסליפידמיה, שמירה על משקל גוף (BMI 20-25 מומלץ), הימנעות מתרופות שהן נוגדות דלקת שאינן על בסיס סטרואידים) וכו. אם התהליך הוא דו צדדי הרי ששתי הכליות יהפכו להיות עם פרנכימה דלה . קצב ההתדרדרות תלוי במחלה הראשונית ודרגת השליטה בה, כמו גם במחלות רקע נוספות ודרגת איזונן.
נוכחות בנס גוהנס משמעותה שיש מצב טרום ממאיר או ממאיר של תאי דם לבנים מסוג תאי B/פלזמה. התאים הללו שוכנים בדרך כלל במח העצם. הם מפרישים בכמות גדולה חלבון חד שיבטי (ובנס גוהנס הוא החלבון המופרש בשתן). החלבון עלול להיות טוקסי (זאת אומרת לגרום נזק) לאברים שונים בניהם הכליה . אחוז תאי הפלזמה החד שבטיים במח העצם הוא אחד הקריטריונים להגדיר מיאלומה אבל לא קובע את הטוקסיות של החלבון. החלבון יכול לגרום לפגיעות שונות ומגוונות במנגנונים שונים שלא ארחיב עליהם כעת. בכדי לאבחן מיאלומה (גידול ממאיר) דרושים שלושה תנאים : ביופסיית מוח עצם שבה הודגם ריבוי תאי Plasma חד שבטיים (מוגדר כמעל 10 אחוזים), חלבון חד שבטי בדם או בשתן או הפרעה ביחס ובמספר המוחלט של השרשרות הקלות החופשיות בדם, אנמיה/היפרקלצמיה/נגעים ליטים בעצמות או פגיעה כלייתית . מי שאין לו קריטריונים למיאלומה עדין יכול לסבול מפגיעה כלייתית עקב רעילות החלבון המונוקלונאלי המופרש בשתן. הדבר מכונה Monoclonal gammopathy of renal significance . פגיעות כלייתיות מישניות לחלבון חד שיבטי הן כדוגמא AL amyloidosis אך יש רבות אחרות . את צריכה לפנות להמטולוג (אילו הרופאים האמונים על טיפול בשק המחלות הזה – plasma cell dyscrasia ), בוודאי יציעו לך לבצע ביופסיית מח עצם והערכה נוספת. אם לא תאובחן מיאלומה תוצע לך ביופסיית כליה ואם הנזק הכלייתי מישני לחלבון המונוקלונאלי אזי תקבלי טיפול מכוון לתאי הפלזמה.בהצלחה.
העובדה שאין חלבון בשתן היא מרגיעה. אחד מסיבוכי FMF היא התפתחות של עמילואידוזיס הגורמת לפגיעה כלייתית שמתבטאת בפרוטאינוריה (=הפרשת חלבון מוגברת בשתן). הפרוגנוזה של כל מחלת כליה עם פרוטאינוריה משמעותית הוא פחות טוב. אשר לעליית הקראטינין . קראטינין הוא לפעמים תנודתי ןעליה של 0.1 מ"ג/ק"ג לא מדאיגה אלא אם הקראטינין ימשיך לטפס. לעומת זאת אם ערכי קראטינין בסיס(למשל לפני שנה) היו 0.9 כדוגמא וכעת 1.4 הרי שזה כן מדאיג. מומלץ להקפיד על הטיפול ל FMF שיכול למנוע עמילואידוזיס, להימנע כעת ממשכחי כאבים מסוג NSAIDS (כגון אדוויל למשל) , להפסיק לעשן אם מעשן, לאזן לחץ דם אם סובל ממנו ולהמשיך מעקב וברור שהמליצה לו הנפרולוגית המטפלת .
עמילואידוזיס היא מחלה רב מערכתית נדירה וקשה לאבחון. טור...
מחלת עמילואידוזיס משפחתי היא מחלה תורשתית קטלנית, שהפכה...
בעיה באספקת הדם לשריר הלב (איסכמיה) ניתנת לאבחון באמצעות...
מדריך בדיקות רפואיות: מהירות הולכה עצבית היא בדיקה לאבחון...
איך עושים CT בית חזה, המשמש ל מה חשוב לומר לרופא כדי לוודא...
כשמדברים על לשון גדולה, יש להבחין בין לשון גדולה אמתית, עד...
פרנכימה דלה מצומקת היא הביטוי החזותי של מרבית המחלות הגורמות לאי ספיקת כליות כרונית (להוציא מספר מחלות בודד כדוגמת סוכרת, עמילואידוזיס). זהו המראה השכיח בהדמיה לכליה עם מחלה כרונית ובלתי הפיכה. הסיבות מגוונות ויכולות לנבוע מהפרעות מבניות בכליה או כלי הדם (מולדות או נירכשות), מחלות אוטואימוניות-דלקתיות, מחלות תורשתיות, סוכרת, יתר לחץ דם, תרופות ועוד . אם הסיבה שפגעה בכליה מערבת רק כליה אחת הכליה השנייה גדלה ומפצה. ניתן לנסות ולמנוע פגיעה כלייתית בכליה הטובה על ידי שמירה על אורך חיים בריא : לא לעשן, דיאטה (ים תיכונית דלת שומן מי החי, לא עתירת חלבון, דלת נתרן), טיפול ואיזון מחלות הידועות כמזיקות לכליה כגון יתר לחץ דם, סוכרת, דיסליפידמיה, שמירה על משקל גוף (BMI 20-25 מומלץ), הימנעות מתרופות שהן נוגדות דלקת שאינן על בסיס סטרואידים) וכו. אם התהליך הוא דו צדדי הרי ששתי הכליות יהפכו להיות עם פרנכימה דלה . קצב ההתדרדרות תלוי במחלה הראשונית ודרגת השליטה בה, כמו גם במחלות רקע נוספות ודרגת איזונן.
נוכחות בנס גוהנס משמעותה שיש מצב טרום ממאיר או ממאיר של תאי דם לבנים מסוג תאי B/פלזמה. התאים הללו שוכנים בדרך כלל במח העצם. הם מפרישים בכמות גדולה חלבון חד שיבטי (ובנס גוהנס הוא החלבון המופרש בשתן). החלבון עלול להיות טוקסי (זאת אומרת לגרום נזק) לאברים שונים בניהם הכליה . אחוז תאי הפלזמה החד שבטיים במח העצם הוא אחד הקריטריונים להגדיר מיאלומה אבל לא קובע את הטוקסיות של החלבון. החלבון יכול לגרום לפגיעות שונות ומגוונות במנגנונים שונים שלא ארחיב עליהם כעת. בכדי לאבחן מיאלומה (גידול ממאיר) דרושים שלושה תנאים : ביופסיית מוח עצם שבה הודגם ריבוי תאי Plasma חד שבטיים (מוגדר כמעל 10 אחוזים), חלבון חד שבטי בדם או בשתן או הפרעה ביחס ובמספר המוחלט של השרשרות הקלות החופשיות בדם, אנמיה/היפרקלצמיה/נגעים ליטים בעצמות או פגיעה כלייתית . מי שאין לו קריטריונים למיאלומה עדין יכול לסבול מפגיעה כלייתית עקב רעילות החלבון המונוקלונאלי המופרש בשתן. הדבר מכונה Monoclonal gammopathy of renal significance . פגיעות כלייתיות מישניות לחלבון חד שיבטי הן כדוגמא AL amyloidosis אך יש רבות אחרות . את צריכה לפנות להמטולוג (אילו הרופאים האמונים על טיפול בשק המחלות הזה – plasma cell dyscrasia ), בוודאי יציעו לך לבצע ביופסיית מח עצם והערכה נוספת. אם לא תאובחן מיאלומה תוצע לך ביופסיית כליה ואם הנזק הכלייתי מישני לחלבון המונוקלונאלי אזי תקבלי טיפול מכוון לתאי הפלזמה.בהצלחה.
העובדה שאין חלבון בשתן היא מרגיעה. אחד מסיבוכי FMF היא התפתחות של עמילואידוזיס הגורמת לפגיעה כלייתית שמתבטאת בפרוטאינוריה (=הפרשת חלבון מוגברת בשתן). הפרוגנוזה של כל מחלת כליה עם פרוטאינוריה משמעותית הוא פחות טוב. אשר לעליית הקראטינין . קראטינין הוא לפעמים תנודתי ןעליה של 0.1 מ"ג/ק"ג לא מדאיגה אלא אם הקראטינין ימשיך לטפס. לעומת זאת אם ערכי קראטינין בסיס(למשל לפני שנה) היו 0.9 כדוגמא וכעת 1.4 הרי שזה כן מדאיג. מומלץ להקפיד על הטיפול ל FMF שיכול למנוע עמילואידוזיס, להימנע כעת ממשכחי כאבים מסוג NSAIDS (כגון אדוויל למשל) , להפסיק לעשן אם מעשן, לאזן לחץ דם אם סובל ממנו ולהמשיך מעקב וברור שהמליצה לו הנפרולוגית המטפלת .
חלבוני המצב החריף עולים במצבי דלקת ויכולים להיות משניים לתהליך הדלקתי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. עמילוידוזיס שניוני הוא מצב בו יש שקיעה של עמילואיד שנוצר בשל תהליך דלקתי או זיהומי כרוני. שקיעת החלבונים פוגעת בממברנה של הכליה כך שיש זליגה של חלבונים לשתן. בשלבים הראשונים של המחלה נראה תפקוד כלייתי תקין בבדיקות הדם והביטוי הראשוני יהיה הפרשת חלבונים בשתן בלבד. עם התקדמות המחלה תופיע גם עליה בקראטינין בדם. הטיפול מתחיל בשליטה במצב הדלקתי או הזיהומי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. לעיתים יתנו גם טיפול מכוון. הגדרה של תסמונת נפרוטית לא מתבססת על קראטינין בדם אלא על הפרשת חלבון בכמות גדולה בשתן - בדר"כ מעל 3.5 גרם - ותסמינים נלווים כגון בצקות, ירידת אלבומין בדם, רמות כולסטרול גבוהות ועוד.
על פניו, על פי הבדיקות ששלחת הלב נראה במצב טוב. יחד עם זאת, כדי לשלול עמילואיד לבבי דרושה גם הערכה קלינית מלאה במרפאה ולעיתים נדרשות גם בדיקות נוספות. ממליצה לשוב לקרדיולוג המטפל
לא נראה שיש מעורבות לבבית
השאלה אינה קשורה לנושא הפורום.
שלום רב , א. התרופה בעיקר עובדת על עיכוב שקיעה של עמילואיד בשריר הלב ובכך בעיקר מונעת את התדרדרות המחלה . היא משפיעה תוך מספר שבועות. ב. כן!! מומלץ להיות במעקב מרפאת עמילואידוזיס, יש אחת כזו בבית החולים בלינסון למשל . במרפאות כאלה מכירים ולעיתיים משתתפים גם בתרופות חדשות שבמחקר למשל ויכולים בכך לפתוח אפשרויות טיפול נוספות. ג. TTR עמילואידוזיס היא מחלה לבבית והיא לא קשורה לכאבי גב תחתון ! עמילואידוזיס מסוגים אחרים יכול להיות קשור אבל זה לא העיניין במקרה הזה. כך שנראה לי שכאבי הגב התחתון (שהינם תלונה נפוצה מאוד באופן כללי ולרוב קשורה לעמוד השידרה) איננה קשורה ל TTR עמילואידוזיס ! בכל קרה ממליץ להתיעץ עם רופא בנושא כדאי להתחיל עם הרופא המטפל ! בהצלחה.
ההסבר ארוך מדי לכאן,הממצאים באקו מצריכים המשך ברור לשלול מחלה שקרויה עמילואידוזיס ,שקיעה של חלבון מסוים באברים שונים בגוף, גם בלב.
צבע השתן קשור במידת הריכוז שלו, נוכחות מרכיבים שונים כמו דם למשל ועוד, אך אין קורלציה בין צבע השתן לתפקוד הכלייתי ויתכן שתן צלול לחלוטין עם אי ספיקת כליות. להערכת תפקוד כלייתי בחשד לעמילוידוזיס יש לבצע בדיקת דם לקראטינין, אוראה, מלחים ועוד. וכן בדיקת שתן לכללית וליחס חלבון / קראטינין
שלום רב, את פנית לפורום למחלות אנדוקריניות ואוסטיאופורוזיס, הפורום הזה לא מתאים לך. אני ממליצה לך לפנות לפורום של מחלות ריומטולוגיות. אך בכל משקה כדאי לעשות בדיקת צפיפות עצם ולבדוק רמת ויטמין D. בברכה, דר ילנה סיגל
שאלה מצויינת אם העמילוידוזיס איננה מוגבלת רק ללב בהחלט יכולה להיות פגיעה בהמשך גם בלב המושתל. זה דבר שלוקחים בחשבון לפני החלטה על השתלה.
שימי. אתה פונה אלינו לא מעט בשם זה או אחר. כבר ענינו כל אחת מאיתנו על השאלות. 1. כדורית אדומה אחת במשקע שתן לא נחשבת משמעותית או מחשידה למחלה כלייתית בפני עצמה. בהחלט יכולה לנבוע מנוכחות אבני כליה. 2. לא. אצלך הייתי מייחסת למחלת המעי 3. יש לך הפרשה מעט מוגברת של חלבון בשתן,. גבול עליון של נורמה הוא 150.זה לא משמעותי כעת. יכול להיות ענין של טעות. יש לחזור על הבדיקה בעוד מספר שבועות , כולל גם כימות של אלבומין בשתן. אם מחלת המעי אינה בשליטה עלולה להתפתח בהמשך מחלה (עמילואידוזיס שניוני) שיכול להיות לה ביטויים כלייתיתים בניהם הפרשת חלבון בשתן.
אין ספק שמחלתך מורכבת ואת למודת נסיון ומכירה היטב את מרכיבה, לצערי לא ניתן לענות על שאלתך בפורום ויש צורך להוועץ ברופא
עמילויאדוזיס הוא מצב בו חלבון מסןג עמילואיד שוקע ברקמה של איבר כמו לב וכליות ופוגע בתפקוד האיבר. יש מספר סוגים של עמילואידוזיס והטיפול בהם שונה. לצורך אבחנה דרושה ביופסיה של רקמה המראה שקיעה של עמילואיד. האם האבחנה נעשתה עך ידי קרדיולוג?
צריך לשאול את הרופא ששלח אותך לבדיקה מה המשמעות של התוצאות מפני שישי הרבה סיבות: אלקטרופורזה של חלבונים תידרש במצבים הבאים:, שקיעת דם מוגברת, פרוטאינוריה גבוהה בדם בבני 40 שנה ומעלה (בעיקר באלה עם רמה מוגברת של גלובולינים ביחס לאלבומין), חסר באימונוגלובולין, דלקות חוזרות. בדיקת אלקטרופורזה של חלבוני דם תידרש כאשר התסמינים מחשידים למפגעים של תאי פלזמה כגון מיאלומה נפוצה, מאקרו-גלובולינמיה ע"ש Waldenstrom או עמילואידוזיס ראשונית, כגון אנמיה בלתי מוסברת, חולשה, עייפות, כאבי גב, כאבי עצמות בלתי מוסברים, הופעת שברי עצם פתולוגיים או שלא מתאונה או מוקדי הרס עצמות (bone lytic lesions), נורופתיה היקפית בלתי מוסברת שאינה קשורה לסוכרת, חשיפה לרעלן או לכימותרפיה.
הכל נשמע לגמרי תקין ומתאים להריון
מדובר על תוצאה גבולית שלרב אינה מעידה על מחלה המטולוגית. בעיקר במידה ובבדיקת אלקטרופורזה של חלבונים בדם ושתן לא נמצא מקטע מונוקלונלי.
יש מספר סוגים של עמילואידוזיס ולא כולם קשורים להמטולוגיה. עמילויאידוזיס מסוג AL הוא מחלה המטולוגית ואינו מערב את המח אך לעיתים כרוך בנטיה מוגברת לדמם.
אכן יכול להיות שחלה החמרה בהפרשת החלבון למרות טיפול. עדיין אין זה מוריד מחשיבות הטיפול בעמילוידוזיס, שכן סביר שללא טיפול ההתקדמות היתה מהירה בהרבה. הפחתת הפרשת החלבון, פרט לטיפול בעמילוידוזיס, באמצעות תזונה דלת נתרן ותרופות ממשפחת מעכבי ציר הרנין-אנגיוטנסין (כדוגמת טריטייס / אנלפריל וכו')
עמילוידוזיס AL היא מצב משני לאוכלוסיה לא תקינה של תאי פלסמה. לרב יש גם מקטע של חלבון מונוקלונלי. המקרה נשמע גבולי וכנראה שיהיה צורך בבדיקות נוספות כמו ביופסיה של השומן הבטני שעוזר לאבחן עמילודוזיס. BNP עוזר לאבחן נזק ללב והבדיקה נשמעת בסדר במקרה שלך.
סרטן כליה מתגלה בהדמיה. כפי שכבר רשמתי לך אם אין גוש סולידי בכליה או ציסטה מורכבת חשודה אין חשד לממאירות. גידולים שונים יכולים לפגוע בכליה במנגנונים שונים כמו גידול המפריש חלבון מסוים עשוי לשקוע בכליה ולגרום לפגיעה ביחידה ממסננת של הכליה (הגלומרולי) ובכך להופעת חלבון בשתן. החלבון המסוים עצמו עשוי להגיע לשתן ולהיות חלק מהחלבון המופרש. מנגנון אחר של פגיעה הכלייתית יכול להיות חלק מתסמונת פארא-נאופלסטית - נובעת מנוכחות הסרטן בגוף ומתווכת על ידי גורמים המופרשים מתאי הגידול/מערכת החיסון בתגובה לגידול.
שקיעת העמילואיד באיברים יכולה לפגוע בהם בטווח של שנים. כמובן שכמות העמילואיד ששוקע הינה חשובה (ככל שהמחלה שגורמת לעמילואידוזיס פעילה יותר, יותר עמילואיד יווצר וישקע) וכמו כן וריאציות בין אנשים שונים. הרמה שאת מתארת אמנם מוגברת אך מעט מעל לנורמה. בנוגע ל- creatinine clearance - מעט מוגבר ולכן יכול להעיד על מצב של "היפרפילטרציה", כאשר הכליה עובדת מעט ביתר. זה יכול להופיע במצבים שונים כגון השמנת יתר, באנשים עם כליה בודדת ועוד. כאשר יש עמילואידוזיס, חשוב לבדוק את רמת החלבון בשתן אותה לא ציינת.
הבדיקה הפתולוגית משלימה נתונים לגבי מח העצם. גם לגבי כמות תאי הפלסמה וגם לגבי עדות לעמילואיד במח העצם על ידי צביעת קונגו רד. בדיקה נוספת שמשמשת פעמים רבות לצורך אבחנה של עמילואידוזיס היא ביופסיה משומן בטני, בדיקה פשוטה ולא פולשנית.