מיאלופיברוזיס

ד"ר ציצוביץ שלום! אצל סבתי התגלה מיאלופיברוזיס, אנו רוצים להסביר על המחלה לביתה של סבתי ואיננו יודעים מה בדיוק לומר ו כיצד להסביר האם תוכל לתת לנו הגדרה של המחלה , מה בדיוק נפגע , מה הסיכונים, מה סיכויי ההחלמה? דדודתי הנה אדם מאוד אינטילגנטי ולכן חשוב להסביר לה בפירוט ובדיוק על התסמינים והטיפול. הכוונה היא לאפשר לה לקרוא את תשובתך!

זו מחלה מילופרוליפרטיבית (MPD) (מילו = מח העצם, פרוליפרציה = התרבות), אחת מבין כמה מחלות MPD. במחלה זו מח העצם נהיה פיברוטי - מתמלא ברקמת חיבור - ולכן יש פגיעה בייצור הדם, והדבר יכול לבוא לידי ביטוי בכל השורות; כדוריות אדומות, לבנות וטרומבוציטים. תאי אב יוצרי דם "מחפשים" מקוומות אחרים בגוף שבהם יוכלו לבצע את תפקידם, למשל, בטחול, דבר המביא להגדלת הטחול, לעתים במידה ניכרת. בגלל העדר מנגנוני הבקרה הרגילים של מח העצם והעדר ויסות הייצור כנדרש ובגלל הפגיעה בייצור הנורמלי במח העצם יכולים להיות ביטויים שונים למחלה: בד"כ אנמיה (חוסר דם) או ריבוי דם (פוליצטמיה) (פחות שכיח ובודאי שבהמשך המחלה תהיה אנמיה). בד"כ לויקופניה (מיעוט כדוריות לבנות) או לויקוציטוזיס (ריבוי שלהם) טרומבוציטופניה (ירידה במספר הטסיות) או טרומבוציטוזיס (עודף שלהם) או צרופים שונים של הנ"ל. בגין הנ"ל עלולים להיות חולשה, דימומים, נטיה לזיהומים, אוטמים בטחול ועוד הפרעות. ביטויי המחלה עלולים להשתנות לאורך זמן בגלל דלדול תאי אב ובגלל הרחבת הפגיעה במח העצם. בנוסף, כיון שיש תאים המשתחררים לדם שלא דרך "מערכת הסינון" של מח העצם התקין, רואים בדם תאים צעירים ובלתי בשלים, תאים שבד"כ לא יוצאים לזרם הדם. הטיפול הנדרש - אם נדרש - תלוי בביטויי המחלה המוזכרים לעיל. לעתים יש צורך בטיפול להורדת מספר התאים (בד"כ טרומבוציטים גבוהים) ולעתים יש צורך במתן דם או מרכיבים אחרים לפי הצורך. הטיפול לא משנה את מהלך המחלה אלא הוא טיפול מסייע / פליאטיבי בלבד. אין החלמה ממחלה זו (בצעירים ניתן לעתים לבצע השתלת מח עצם אבל לא במבוגרים), אבל (תלוי בחומרתה ובשלב גילויה) אפשר לחיות עימה מספר שנים. בחלק מהמקרים יתכן מעבר ללאוקמיה חריפה. ראו מקורות (באנגלית, אבל בודאי תוכלו להעביר לה מידע נוסף שתקראו באתרים הללו): http://www.merck.com/pubs/mmanual/section11/chapter130/130c.htm http://www.emedicine.com/ped/topic1528.htm http://dspace.dial.pipex.com/lrf-/diseases/myfib_book.htm

ד"ר ציצוביץ שלום רב! אני מודה לך מקרב לב על התיאור המפורט ועל הקישור לאתר- עזרת לנו להבין את המחלה וכן גם להכין את עצמנו להתמודדות עמה ללא הפתעות מיותרות. שאלה נוספת לי אליך , סבתי מטופלת ב- תלידומיד, הוסבר לנו שזהו טיפול חדיש וניסויי שעוזר רק ל-30% מהאוכלוסיה ואכן הטיפול העלה את ההמוגלובין ל-11 לאחרונה היא חלתה בדלקת ריאות וקיבלה זריקת רדיה וכחודש לאחר מכן צנח ההמוגלובין ל-8 וכיום הוא כבר -7. בבדיקת מח עצם לא נמצא שינוי במצב המחלה, ואנו חוששים שאולי הדלקת ריאות או הזריקה גרמו לירידה הפתאומית בהמוגלובין, הרופאים אינם יודעים את הסיבה ובינתיים נתנו לה 2 מנות דם ודקסקורט. האם יש תקווה שהתלידומיד תאריך את חייה גם מעבר ל-10 שנים מכיוון שהיא נמצאת בין ה-30% הנ"ל? ומה לדעתך יכולה להיות הסיבה לירידה הפתאומית בהמוגלובין? האם יתכן שהכדורים כבר לא עוזרים, וכיצד קרה שבבת אחת תוך 3 חודשים צנח כל כך ההמוגלובין? סבתי מבקשת לדעת למה משמש הטיפול בדקסקורט? שוב המון תודה הלנה.