ראסל-סילבר סינדרום: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים

גרורות במוח: לא סוף הסיפור

כ-30%-50% מהחולים בסרטן ריאה יסבלו במהלך מחלתם מגרורות במוח, העלולות לקצר את חייהם. עד לאחרונה, הטיפול בגרורות במוח היה מוגבל: ניתוח או הקרנות פליאטיביות. טכנולוגיות מתקדמות וטיפולים חדשניים משפרים את הפרוגנוזה הקשה ונותנים תקווה לחולים. סקירה מיוחדת ומקיפה לרגל יום הסרטן הבינלאומי (4.2) מוחו של אדם בריא מקבל הגנה על ידי מערכת "מחסום דם-מוח" (BBB: Blood-Brain Barrier), המסננת ומרחיקה חומרים רעילים מהמוח. סרטן גרורתי גורם שיבוש להגנה האמורה - והגרורות הסרטניות מסוגלות לעבור את המחסום ולהגיע לרקמת המוח. במצבים מסוימים, החולים עשויים לשרוד זמן רב, עם מספר ניכר של גרורות, מבלי שייווצר נזק משמעותי. מנגד, לעתים, גרורה יחידה עלולה לגרום לחץ על מרכזים חשובים במוח, כגון: מרכז הנשימה. בנוסף, גרורות עם בצקת ניכרת סביבן או גרורות מדממות, עלולות לגרום לנזקים המהווים סכנה מידית לחיי החולה.   מהי הפרוגנוזה הצפויה לחולים בסרטן ריאה גרורתי? עד לפני שנים ספורות, סרטן ריאה גרורתי למוח נחשב מחלה שסיכויי ההישרדות בה נמוכים, חציון ההישרדות עמד על 2-6 חודשים (תלוי בגיל החולה, מין...
ללמוד עוד על ראסל-סילבר סינדרום
גרורות במוח: לא סוף הסיפור-תמונה

כ-30%-50% מהחולים בסרטן ריאה יסבלו במהלך מחלתם מגרורות...

מאת: ד"ר שושנה...
03/02/2019
מתגברים על סרטן גרורתי-תמונה

סרטן גרורתי נחשב בעבר מחלה שאיננה ניתנת לריפוי. כיום, בזכות...

מאת: ד"ר אלון...
13/06/2018
ההבטחות החמות בתחום הרפואה-תמונה

עולם הרפואה מציג בשורות מעודדות שיקלו על חיי החולים....

מאת: מערכת zap...
24/05/2007
מחפשים את הרופאים הטובים בישראל לראסל-סילבר סינדרום?
יש לנו את המאגר המושלם עבורכם
קרא עוד

ראסל-סילבר סינדרום: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין

תשובות לשאלות

גובה ממוצע לנשים בוגרות עם ראסל סילבר כ140 ס"מ. האם יכול לקרות מקרה שתינוקת עם ראסל סילבר סינדרום שתקבל הורמוני גדילה בגיל המתאים ובנוסף בקרוב תתחיל להיות מוזנת בלילה ע"י צינור הזנה (אחרי ניתוח) תהיה נמוכה באופן חריג ממהמוצע הזה כשתהיה בוגרת? הכוונה לסביבות ה100 ס"מ. כרגע התינוקת בת שנה ו3 חודשים ועדיין לא עברה את ה4 קילו. הקצב גדילה מלפני ההורמונים מעיד על הגובה בעתיד? כלומר,, תינוק עם ראסל סילבר שמעלה במשקל וגודל באופן איטי יחסית לתינוקות אחרים עם ראסל סילבר האם זו אינדיקציה שבעתיד הוא יהיה על הצד הנמוך יותר או שאין לזה קשר. הסבתא של התינוקת ממש בחרדות לגביה ואשמח להבהרה

שלום, אני מבין את החששות אבל אין נבואה ברפואה ואי אפשר לבצע חישובים לפחות לפני שעברו 3 שנים 1) קצב הגדילה והעליה במשקל במקרים רבים יכול להשתנות לאחר 2-3 השנים הראשונות 2) אין יכולת לדעת מראש עד מתי כדאי כדאי לתת האכלה בזונדה. אם יש צורך חיוני לתת הזנה מלאכותית למשך תקופה מאד ארוכה יש לשקול לאחר תקופה ממושכת להאכיל דרך פתח בקיבה (גסטרוסטומיה). במקרים מספר, כאשר ההזנה דרך הפה לא היתה מספקת, המשכתי האכלה דרך פתח בקיבה עד גיל 6 שנים. והגדילה היתה מצויינת. ככל שמתחילים את ההזנה המלאכותית מוקדם יותר (במידת האפשר) התוצאה טובה יותר. 3) אין שום יכולת בילדים אלה לדעת מה תהיה התגובה לטיפול בהורמון גדילה. מתחילים טיפול ואחרי 6 חודשים וגם אחרי 12 חודשים מבצעים צילום כף יד ובעזרתו ובעזרת קצב העלייה במשקל וקצב העלייה בגובה בוחנים את יעלות הטיפול. אם הטיפול אינו יעיל מספיק מפסיקים אותו.

שלום תודה רבה על המענה 1) הבנתי, תודה 2) כן, זה מה שעושים לה בקרוב- האכלה דרך פתח בקיבה 3)הבנתי אני מבינה שאין נבואה ואי אפשר לשער בשלב הזה, אבל הכוונה שלי היא באופן כללי לגבי התסמונת- אני פשוט מנסה להבין את הטווח גובה, בערך, האם זה אפשרי שמישהו עם התסמונת שמקבל טיפול, יהיה בגובה של 100 ס"מ או פחות, נגיד כי הוא לא מגיב להורמון ? או שהסבירות נמוכה מאוד לגובה שכזה? (אני מבינה שהכל יכול לקרות ואי אפשר להבטיח)

לפני שהתינוק יציב על כלכלה קבועה שעליה הוא עולה במשקל, לא ניתן לאמר דבר. נתתי הסברים ואת מתעלמת מהם. התינוקת הרבה מתחת לגיל 3. תזונתה עדיין אינה יציבה. אני מטפל בתינוקות כאלה מ 1986. לא מוצדק ואין לי חשק להמר. על גסטרוסטומי, האכלה מסודרת וקבועה ועליה במשקל בגיל לפחות שנתיים אפשר לשער. עדיין לא לחשב במדוייק

תודה רבה אם כך נחכה ונקווה לתוצאות טובות.

איחולי הצלחה מקרב לב

28/01/2020 | 10:39 | מאת: תינוק נראה בן 3-4 חודשים והוא בן שנה 10 חודשים מתוקן
מתוך פורום אנדוקרינולוגיה והפרעות בגדילה בקרב ילדים

שלום מצאו לאחד התאומים את הסנדרום הזה. למה לצפות? מה הדרך שלנו מה עושים ? האם ילד כזה צריך טיפול וגן שיקומי? מתי צריכים לתת כדורים נגד גדילה? הוא יצטרך ניתוח איזה שהוא ??

שלום דר', לפני כשנה וחצי עברתי ניתוח כריתת כליה שמאלית בעקבות גידול סרטני. מכיוון שהגידול היה ראשוני לא הומלץ להמשיך בטיפולים לאחר ביצוע הניתוח. לפני כחודש וחצי פניתי למלר"ד בעקבות התעקמות חצי פנים, לאחר בירור התגלתה גרורה בקוטר 2 ס"מ ומסביבה בצקת נרחבת. מאותו רגע התחלתי לנטול דקסמטאזון במינונים הולכים ויורדים. במקביל ביצעתי טיפול קרינתי רדיוכירורגי ממוקד במוח (SRS). בהוראת הנוירוכירורג הורדתי את מינון הסטרואידים בהדרגה עד אשר הפסקתי אותם בכלל. לאחר כמה ימים מהפסקת נטילת הסטרואידים חשתי תסמינים של עייפות, דיבור כבד וחולשה בפלג הגוף השמאלי. בהוראת הנוירוכירורג ביצעתי סיטי ראש באותו היום ונסעתי אליו לייעוץ. הוא המליץ לחדש את נטילת הסטרואידים במינון 4 מ"ג ליום ולהפחית בהדרגה עד 2 מ"ג ליום. במוצ"ש האחרון הבחנתי כי יש לי נפיחות ברגליים. פניתי למלר"ד והם ביצעו כמה בדיקות דם ובדיקת שתן. הכל נמצא תקין והם המליצן בכל זאת לבצע בקופ"ח בדיקת איסוף שתן (24 שעות). בדיקת איסוף השתן יצאה תקינה למעט הממצא של החלבון. ערך החלבון בשתן עמד על 360. לפי מה שהבנתי הערך התקין הוא 150 במקסימום. רציתי לשאול מה הסיבה לדעתך לחלבון בשתן? האם יש קשר ישיר לנטילת הסטרואידים? או שבכל זאת צריך לדאוג לגבי הכליה השנייה? יש לציין שתפקודי הכליה יצאו תקינים. תודה רבה וחג שמח.

שלום משה. חלבון בשתן יכול להעיד על עומס יתר שקיים על הכליה הבודדת. אתה צריך לפנות לנפרולוג.

שלום, יש לי NF1 וחזר לי גידול בחוליות C1 C2 שנותחתי פני שנתיים. כיום אני נמצאת במצב שהדעות חלוקות חלק מהרופאים אומרים ניתוח וחלק ממליצים על קרינת SRS . הבעיה שרופאים שממליצים על הניתוח טוענים שזה עדיף היות ולא יודעים כיצד הקרינה תשפיע עלי בגלל שיש לי NF1 (נוירופיברומטיזיס) ויכולה לשנות משהו ב DNA ואולי לגרום להחמרה . (הגידול בגודל של כ 2.5 ס"מ 9 ללא לחץ ניכר על עמוד השידרה , אך לוחץ קלות על השק התקלי אשמח לדעת האם יצא לך לשמוע על כך. תודה

לדניאל שלום, יש הבדל בגישה לחולה עם NF1 לעומת NF2. לא מסרת מה סוג הגידול(אבחנה היסטולוגית)שנכרת לפני שנתיים האם גודל הגידול כעת הוא 2.5 ס"מ? אתייחס בהמשך

תודה לתשובתך, הגידול כרגע לפי הפיענוח בגודל 25X28X14 מ"מ (הבדיקות הנוירולוגיות שנעשו לי תקינות ) בנוגע לאבחנה מלפני שנתיים , אם הבנתי אותך נכון אז היא : C1-C2 Extramedullary tumor Lt. Hemiparesis ( למינאקטומיה וכריתה של גידול אקסטרהדורלית ) (זה מהמסמך של הניתוח - לזה התכוונת?) האם התכוונת שהתיחסות שונה בנושא ההקרנה או הניתוח ל NF1 ו NF 2 תודה רבה

לדניאל, תודה על העדכון. הגידול שהורחק לפני שנתיים בניתוח נשלח לבדיקה היסטולוגית-פתולוגית:מה תשובת הבדיקה? השונות,כפי שהבנת נכון בין NF1 לביןNF2

תודה לך, אשמח לדעת כיצד התוצאות של הניתוח אז משפיעות על ההחלטה של היום כן הוא נשלח לבדיקה פתולוגית להלן מה שרשום מהדפים מקווה שיש שם את התשובה שאתה מתכוון : מקום הגידול : גידול חוף מדולרי C1-C2 הוצאת גידול קשור לשורש . אבחנות : גידלו של תאים כישורים לא צלולרי במיוחד ללא מאפיינים של ממאירות (אם יש צורך אכתוב את הבדיקה המאקרוסקופית ) אבחנה מבדלת Fibrous meningioma vs Schwannoma Final diagnosis aafter embedding Consistent with neurofibroma תודה רבה

המשך דיון: לדניאל, תודה על השלמת המידע. כיוון שאין דחיפות מומלץ שתתייעצי גם עם מומחה לרדיוכריורגיה לדיון ב"בעד ונגד" SRS בגידול בחולה NF1. בהמשך ניתן יהיה לקבל החלטה מושכלת-מודעת. בברכה

שלום, ראשית המון תודה על נכונותך לעזור, שנית היה לי כבר לפני שלושה חודשים פגישה עם רדיוכירוגי ( זה שיבצע את ההליך, והוא לא ידע לענות לי על השאלה אודות ההשפעות הקרינה על NF1 ) האם ידוע לך על אפשרות נוספת ממנה אני יכולה להשלים מידע חשוב זה ? תודה רבה

שלום דר גיל שלי 50 סובל מי NF1 קשה הים בעיות שקשורים למחלה כמו עקמת קשה ביותר הי נגים של נירופיברומות וגם בעיות של אנדריקנלנלוג לחץ דם גבוע לפני 7שנים קיבלתי טיפול של אקרנה רדיוכירוגיה למניגיומה בבהסינוס הקברונוזי מי צד השמאלי יש הגדלה של הנגע התהליך נצבע בסינוס הקברוזוי השמאלי עים עיבוי דורלית שרושם שמלווה את סעיף V1 הטגרמינלי באפקס הארובה האחורית במעבר הסינוס הקברונוזי לארובת העין האדרה בקלינואיד מגיעה לשולי ה OPTIC STRUT של התעלה האופטית מצד שמאל ההארה הקברונוזוית עוטפת את הקרוטיד יש רושם שבשיש העמוק של העצב הראייה דלדול השמאלי לומת הימני יש תהליך פרקספורמי הטרוגני בפוסה הינפראה טמפורליץ דר הים אפשר לכבל אסבר אני ראיתי בארוץ הרואה של ארצות אברי ש יש תיפול של סכין גמא הים זה מתים לי לחולה של NF1דר הים הנגע קצת גדל ניתן לחזור על טיפול של רדיוכירוגיה חוזר אני יתחלתי טיפול של טגרטול ביגלל כעב של צד ימין עין וכרקת זה בה כול הזמן כעב של קמה שניות ונעלם קצת מעמצ או אליחה ברגל ושוב תוקף תודה דו אשמחה הים תוחלי לאסביר לי תודה

שמואל שלום סכין גמא זו עוד דרך לתת קרינה ממוקדת בדומה לרדיוכירורגיה. רק לעיתים רחוקות נותנים קרינה חוזרת למקום שקיבל כבר טיפול. לגבי הכאב הטגרטול יכול לתת פתרון, ויש עוד מספר תרופות אם זה לא מועיל. בברכת בריאות