המוגלובין בספירוציטוזיס

בני בן ה6.5 חולה בספירוציטוזיס קיבל עירוי דם עקב המוגלובין 6 לפני חודש בעקבות וירוס קל.היום בספירת דם המוגלובין 8.3 השנה יש ירידה בהמוגלובין מ9+ בשנים האחרונות ל8.5 השנה .מה הסיבה לכך האם הטחול מתעייף? האם ככל שמתבגר יירד ההמוגלובין?האם יש חולי ספירוציטוזיס בוגרים שחיים עם המחלה ללא כריתת טחול?יש לציין שמנהל המחלקה ההמטולוגית בו אנו נמצאים במעקב מילדות מתנגד לכריתת טחול אולי רק כמוצא אחרון מה דעתך? יש לציין שהילד מתפקד נפלא גם עם 8.3 המוגלובין ולא מראה סימני עייפות ותסמינים אחרים המאפיינים חולים במחלה. תודה על דעתך אורן

הטחול לא מתעייף.. אם כבר, מה שיכול לקרות זה ההיפך... הוא גדל וההמוליזה גוברת עקב כך. אולי חסר ברזל ? חומצה פולית ? B12 ? צריך לבדוק. כריתת הטחול אכן אינה מומלצת לילדים לפני גיל 12 לפחות.. אלא אם כן אין ברירה. הסיבה לכך היא חשיבות הטחול בייצור נוגדנים מסויימים נגד חיידקים אלימים במיוחד. היכולת לנהל חיים רגילים בגיל מבוגר תלויה כמובן בחומרת ההמוליזה. יש וריאציה רבה בין החולים בנושא זה. אין הבדל מהותי בין 8.5 ו- 9 מבחינת ההשפעה על הסימפטומים, בעיקר כאשר השינוי הדרגתי והגוף לומד לתפקד.