מעבר מפוליציטמיה ורה למיאלופיברוזיס

לד"ר ציצוביץ שלום אשתי חולה מזה מס' שנים בפוליציטמיה ורה, היא מטופלת רק ע"י הקזה, הרופא המטפל רצה לשלב גם טיפול בהידראה, אך לאחר 24 שעות אשתי פיתחה כאבים עזים באזור הכליות ובאישור הרופא הופסק הטיפול. אשתי היא כיום בת 54, שום מחלה לא קדמה למחלתה הנוכחית ושום מחלה לא מתלווה אליה כיום. לאחרונה יש לא כאבים באזור הטחול ומידי פעם באזור הכבד, היא עוברת הקזה אחת לחודש. אני חושש שהמחלה מחמירה לכיוון המיאלופיברוזיס. שאלתי היא, באיזה שלב של המחלה מקובל לבצע השתלת מח עצם ומהו השלב המוקדם ביותר בו ניתן לבצע השתלה זו, כוונתי היא האם רצוי להקדים ככל האפשר ביצוע השתלה זו ע"מ לא להיכנס עם החולה למצב בו הוא כל-כך תשוש שהוא עלול לא לעמוד בהשתלה. אני מתנצל מראש אם הכנסתי מושגים שגויים ולא מקצועיים, אך דאגתי רבה לאשתי כך שלא הקפדתי די בניסוח השאלה.

א. מה הסיבה לכאבים בכליות ? האם נבדק הדבר ? האם נבדקה האפשרות שמדובר בבעיה הקשורה לעליה ברמת חומצה אורית (היפראוריצמיה) משנית להרס תאים (דבר שניתן למניעה וטיפול ע"י אלופורינול !) ? קשה לי למצוא סיבה אחרת לכאב בכליות 24 שעות לאחר התחלת טיפול בהידראה. ב. האם הטחול מוגדל ? הכבד ? האם נבדקה סיבת הכאבים ? האם בוצעה לאחרונה בדיקת מח עצם ? ג. מילופיברוזיס מתפתח רק בכ- 3-10% מחולי PV. ד. הצורך בהשתלה ועיתויה נגזרים ממצב החולה, המחלה ומהלכה וגיל החולה. אין זה טיפול שכיח במחלה זו אלא אם יש סיבוכים קשים שלא ניתנים לטיפול, למשל: מעבר למילופיברוזיס קשה או ללאוקמיה. http://www.leukemia-lymphoma.org/attachments/National/br_1101914645.pdf בשלב זה, בידע הנוכחי, לא משתילים חולי PV במצב המתואר על ידך.