אבחנה של PSC

לד"ר גיל אוחנה שלום ! לאחר בדיקות תקופתיות התגלה אצלי עליה משמעותית של GGT , לאחר בירורים חוזרים הוחלט לבצע ביופסיה בביופסיה נראה כי יש הצטלקות דרכי מרה. והוחלט על MRCP. תשובות MRI נראה כי הכבד התוך כבדי הודגם עם מספר התרחבות והצטלקות צינוריות דרכי מרה נראה כמחלת ה PSC. אני בת 32 אמא ל 2 ילדים ללא סימפטומים מיוחדים,אין לי מחלת (קורהן) ולופוס או כל מחלה אחרת , הדבר היחידי החשוד הוא ANA חיובי , ברצוני לציין כי הפרעות בGGT התחילו לאחר הלידה הראשונה . אני מוזמנת לביקורת בחודש הבא . שאלתי היא האם יכולה להיות השפעה גופנית בעתיד בעקבות המחלה , ואיך יודעים האם המחלה היא פעילה ובאיזו מצב ???? האם אפשר להיכנס להריון ומה הסיכונים בעתיד בעקבות המחלה? בברכה עינב

שלום רב PSC היא אחת המחלות האוטואימוניות המוכרות אשר לה מהלך כרוני. רק 5 עד 7 אחוזים מהחולים במחלה סובלים גם ממחלת מעי דלקתית ורוב מדובר ב- Ulcerative colitis, ופחות במחלה ע"ש קרוהן. רמת נוגדני ANA מוגברת קיימת באמת בחלק קטן מחולי PSC, והיא לא ספציפית למחלה אלא יותר סמן של מחלה אוטואימונית ולפעמים עוזרת להבדיל PSC ממחלות אפשריות אחרות. למחלת PSC מהלך כרוני המחייב מעקב כל החיים. למחלה עלולים להיות סיבוכים בעתיד כמו אי ספיקת כבד והתפתחות שחמת של הכבד מצב העלול להצריך טיפול ע"י השתלת כבד. כ"כ מחלה זו מהווה גורם סיכון לגידולים של דרכי המרה, אשר קשים לאבחנה מוקדמת ולכן מצריכים מעקב צמוד לגילוי מוקדם. אין כיום שיטה יעילה לגילוי מוקדם של גידולים אלו, לרוב עוקבים אחרי רמת CA19-9 & CEA בדם. יש מחקרים שמרמזים כי בדיקת PET-SCAN יכולה לעזור בגילוי מוקדם, אך היעילות של זה עדין לא הוכחה. שיעור הופעת גידולי דרכי המרה הוא בסדר גודל של כ- 10% ל- 10 שנים. חשוב להיות במעקב צמוד של הפטולוג אשר לפעמים יזדקק לביופסיית כבד חוזרת על מנת לעמוד על התקדמות המחלה ולהחליט על הזמן הטוב ביותר להשתלת כבד. המגמה כמובן היא לדחות את ההשתלה ככל האפשר, אך מאידך לא לפספס את הרכבת. אינני רואה סיבה לא להיכנס להריון, אם כי מצב הריוני עלול להחמיר את עימדון המרה ולגרון להופעת גרד מציק במהלך תקופת ההריון אשר הרבה פעמים מגיב לטיפול בתכשירים שונים.