המוגלובינוריה לילית התקפית

בחצי השנה האחרונה אני בבירור עקב המוליזה קשה (LDH מעל 2500 ) ביקרתי אצל רופאים רבים בתחומים שונים ונשללו כמעט כל המחלות הרלוונטיות לרבות מחלות נדירות כגון PNH. כשמסתכלים על ציר הזמן רואים שההמוליזה החלה לאחר תיקון מסתם מיטרלי אך הקרדיולוג שולל כל קשר מאחר וזה תיקון ולא החלפה וגם כי האקו-לב תקין. כרגע אין שום התקדמות בעניין אני נוטל חומצה פולית כטיפול תומך בעקבות ההמוליזה. אני כמובן לא מעלה את כל הפרטים מאחר והם רבים אך כמעט כל המדדים תקינים : הטחול תקין וקומבס שלילי, המדדים היחידים שאינם תקינים מלבד LDH, המוגלובין מעט נמוך (11.8) בילורובין 1.90 והמוסידרין לשתן חיובי חזק. עכשיו מתחילות לצוץ השערות חדשות אולי מבנה הלב הוא זה שהורס את התאים (שכפי שציינתי באקו לב בסך הכל תקין לאחר תיקון) האם המוליזה כה קשה הינה דבר שכיח במקרים כאלה? אנחנו נמצאים 3 שנים אחרי תיקון המסתם.

תודה על התשובה היום אני בחודש 6 ובחודש 3 להריון ביצעתי בדיקות קרישיות שיצאו תקינות האם יש צורך לחזור עליהן כל כמה זמן עד סוף ההריון או שנהוג לתת טיפול קרישתי בכל מצב? האם יש השלכות מסוכנות לטיפול שכזה לדילול הדם? האם יש המלצות תזונה שכדאי במקביל לשמור עליהן והאם מותר ללבוש טייצים צמודים? המון תודה סיון

אני בשבוע 20 להריון ובעקבות ההריון התפתח pnh המתבטא בין היתר בשתן כהה בבוקר באנמיה המוגלובין קרוב ל8 ובldhגבוה כל אלו לא היו טרם ההריון לא מצאתי מידע כלל באינטרנט על משמעות pnh בהריון והשלכותיו על האם והעובר אשמח לאינפורמציה. האם מסוכן לי ולעובר? האם דורש טיפול אנטי קרישתיות? תודה סיון

שלום רב, אני בן 24 בשנים האחרונות הייתה לי ספירת דם נמוכה (המוגלובין 9.7, ברזל 62, RBC 4.4 תמיד שייכתי/שייכנו את המדדים עקב העובדה שאני צמחוני והתבקשתי ליטול כדורי ברזל וכך זה נמשך שנים, עד שלאחרונה הרופאה עשתה גם בדיקת LDH שיצא 3000! (שלוש אלפים!) חזרתי על הבדיקה והערכים היו זהים, ככל הנראה מדובר בPNH (עדיין בשלבי אבחנה) הבנתי שהטיפול התרופתי ניתן רק למי שקיבל עירויי דם ומעולם לא קיבלתי אחד ואינני מועמד טוב להשתלת מח עצם (בעיות לב, תת משקל...) מה עושים במקרים כאלה? האם יש עוד תרופות מלבד סוליריס? והאם ניתן לקבל סוליריס במסגרות אחרות?