von willebrand's disease

מעוניית לדעת יותר פרטים על המחלה

פון וילברנד פקטור הוא חלק חשוב ממערכת הקרישה שתפקידו כפול: תפקיד אחד הוא לחבר בין הטרומבוציטים הנקבצים למקום של דמם ליצירת פקק ראשוני ובין דופן כלי דם הפגוע ולהפעלת מערך הקרישה ליצירת קריש. בהעדרו - תהליך זה של היצמדות (אדהסיה) הטסיות אינו מתבצע כיאות והעצירה הראשונית של הדימום נפגעת. תפקיד אחר של VWF הוא לשאת את פקטור 8. פקטור 8 חיוני בתהליך הקרישה והעדרו פוגע ביצירת הקריש (בדומה להמופיליה שבה חסר פקטור 8). יש סוגים רבים של מחלת פון וילברנד - מעט VWF או VWF פגום ועוד הרבה וריאציות. התורשה שונה בכל מקרה. כיום ניתן גם לדעת מה ההפרעה הגנטית ביתר דיוק בהשואה חידע שלפני עשרות שנים. מידע נוסך תוכלי למצוא כאן: http://www.emedicine.com/ped/topic2419.htm וכאן http://www.shef.ac.uk/vwf/vwd.htm