וון וילברנד: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים

מחלת פון-ויליברנד: אפשר להתמודד

הילד סובל מדימומים גם לאחר שריטה קלה? ייתכן שמדובר במחלה ע"ש פון-ויליברנד, מחלה תורשתית שכיחה הגורמת לדימומים. חשוב לגלות מודעות לקיום המחלה. מדריך המחלה ע"ש פון-ויליברנד (Von Willebrand Disease; יש המתרגמים בעברית וון-ויליברנד) היא מחלה המטולוגית תורשתית, המתבטאת בפגיעה במנגנון קרישת הדם; וכתוצאה מכך, דימומים והתארכות הפסקת דמם - במקרה של חתך או דקירה.המחלה זוהתה לראשונה ב-1926 באיי אלאנד (Åland) בסקנדינביה, הממוקמים בין שבדיה לפינלנד, על ידי אריק אדולף פון-ויליברנד, שזיהה גם את הגורם הגנטי למחלה - חלבון הנקרא גם כן על שמו - הפקטור ע"ש פון-ויליברנד (vWF) שנמצא פגום בדמם של החולים. חלבון זה מיוצר על ידי תאי האנדותל המצפים את דפנות כלי הדם.תפקידו של הפקטור ע"ש פון-ויליברנד, במקרה של דימום, הוא לקשור את טסיות הדם לאזורים הפגועים בכלי הדם - וכך להפסיק דימומים. כמו כן, יש לו תפקיד בנשיאת פקטור 8, שהוא חלבון בעל תפקיד משמעותי...

סיבות אפשריות ומצבים דומים לוון וילברנד

מומים מולדים ומחלות גנטיות - תמונת המחשה
מומים מולדים ומחלות גנטיות אבחון מחלות גנטיות בעובר מאפשר להורים לעתיד להחליט באופן מודע, האם להמשיך בהיריון ולהתמ...
ללמוד עוד על וון וילברנד
מחלת פון-ויליברנד: אפשר להתמודד-תמונה

הילד סובל מדימומים גם לאחר שריטה קלה? ייתכן שמדובר במחלה...

מאת: ד"ר נוימן...
17/05/2018
שאלות ותשובות בפורום המטולוגיה-תמונה

האם אפשר להידבק ולהדביק, להשתיל מח עצם או לתרום דם? אתם...

מאת: ד"ר צבי...
07/02/2007
מחפשים את הרופאים הטובים בישראל לוון וילברנד?
יש לנו את המאגר המושלם עבורכם
קרא עוד

וון וילברנד: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין

תשובות לשאלות

שלום, סביבות גיל 5 בזמן ניתוח להסרת שקדים ודימום קשה במהלכו התגלה אצלי (ובהמשך אצל עוד בני משפחה) מחלת דמם כלשהי. כעת אני לפני הריון ורוצה להתכונן אמא שלי זוכרת שמה שאבחנו אז היה מחלת וון ווילברנד, אבא שלי אומר שכמה שזכור לו זה היה קשור לפקטור 11, רופא המשפחה לא מוצא שום תיעוד בקופח (חלפו 30 שנה...) תוכלי להגיד איזה בדיקות אני צריכה לעשות כדי לדעת בוודאות ממה אני סובלת ובדיקות שרלוונטיות להמלצות ללידה,כדי שכשיגיע הצור להמטולוג יהיה לו את כל המידע הדרוש? איזה בירור עלי לבקש מרופא המשפחה? מאוד אודה!

הבדיקות לאבחנה של מחלת וון וילברנד הן בדיקת Ricof וvwf antigen. לרב מבוצעות דרך המטולוג.

שלום לך פרופ' תדיר. נתקלתי בשאלה פה בפורום לגבי שימוש בהקסאקפרון ולא המלצת שימוש ממושך בתרופה (במצב של שרירנים אצל השואלת). לאחרונה אובחנתי בתסמונת וון וויליברנד וקיבלתי הקסאקפרון לשימוש בזמני דימום וסתי מוגבר. שאלתי היא, האם גם במצב זה קיים סיכון בשימוש ממושך בתרופה? יש לציין שעוד לפני האבחנה, אני עם התקן מירנה מזה כשנה וחצי, והדימומים עדיין היו ארוכים וחזקים.

הקסהקפרון אינו טיפול המשכי למיומות. הוא טיפול קצר מועד לפתרון בעיה של דימום עד אשר נעשית אבחנה מדוייקת של גודל ומיקום המיומה, לצורך החלטה על טיפול של ממש. גם מירנה אינה טיפול למיומות אלא רק טיפול לדימום המסייע במיומות במקרים מסויימים. הדבר נכון במיוחד במצב בו עד מחלת רקע המטולוגית (דם). ולכן, כל נסיון לקבל החלטות על בסיס לימוד מהאינטרנט אינו נכון. הרבה פרטים חסרים בשאלתך ולכן לא ניתן לתת מענה יותר ממוקד לבעייתך.

בוקר טוב. ברצוני לברר איזה סוג של וון ויליברנד אצלי. את המחלה גילו לי בשנת 2002 וערך הקרישה שלי הוא 28, נראה לי, או פחות. אני סובלת מדימומים מאף, חניכיים ומחזור. למרות זאת, הרופאה שאמרה לי בהתחלה שזו המצאה שלי והמחלה לא קיימת, טוענת שיש לי סוג 1 של המחלה. לאומת זאת, בויקיפדיה רשום שסוג 1 לא גורם לדימומים. האם תוכלי לעזור לי? תודה מראש

בוקר טוב טטיאנה יקרה- אין סתירה בדברייך חולי וון וילברנד סוג 1 לרוב לא מדממים- אלא סביב ניתוחים חבלות והתערבויות דימומים מהאף אפשריים גם בחולי וון וילברנד (מכל סוג) וגם בבריאים ללא הפרעת קרישה הערך של 28 שציינת אינו ברור- האם מדובר על רמת החלבון או פעילותו ? הסוג נקבע לפי שניהם..... מציעה שתפני להמטולוג מומחה קרישה להערכה נוספת בשאלת האבחנה וההתנהלות האישית שלך- לא להמשך בירור בפורום. תודה ובהצלחה!