דמם- יתר וקרישיות- יתר

לד"ר ציצוביץ, שלום! פניתי אליך לפני ימים אחדים בשאלה מהי תסמונת APLA ושלחת אותי לחפש חומר המצוי באתר, ואמנם עשיתי זאת והוצאתי את כל החומר שנמצא באתרים של דוקטורס וגם באתרי בריאות אחרים, כולל באנגלית. תוך כדי קריאה הבנתי, שאצל הבת שבה מדובר קיימות שתי תופעות, שכנראה סותרות זו את זו: 1. דמם יתר- itp הנע בין 45,000 ל- 70,000 מזה שנה וחצי ללא טיפול. 2. קרישיות- יתר. לאחרונה, בבדיקות דם התגלה ANA ברמה של 1/160, ונמצא AB CARDIOLPIN חיובי חזק ברמה של 56,5. ה- DNA שלילי, וה- COMPLIMENT C3 ו- C4 בגבול הנורמה. לכן ניתנה אבחנה של סינדרום APLA. שאלותיי הן: !? מה הסבירות שתתפתח מחלת לופוס לאור נתונים אלה? האם ניתן למנוע זאת באיזשהו אופן? (אולי יש טיפול מיוחד בארץ או בחו"ל?) 2. איזה טיפול תרופתי ניתן לתת לילדה בת 13 נגד קרישה, בהתחשב בכך שיש לה נטייה לדמם? אודה לך מאוד אם תשיב לי, ובהזדמנות זו אני מודה לך על הסבריך הרציניים הקודמים. תודה על הרצון לעזור ועל תגובתך המהירה.

א. אין סתירה בין הדברים. מדובר בשתי תת מערכות של מערכת כוללת שאמנם קשורות אבל נפרדות. כדי לשבר את האוזן, אשתמש בדוגמה. תארי לעצמך צינור מים שיש בו חורים (מה שעלול לגרום למים לדלוף) אבל במים יש אבנים גדולות שנוטות לסתום את הצינור לעתים קרובות... (מה שמונע את הזרימה ואת הדלף...). דוגמה לא ממש זהה, אבל מבהירה את 2 הצדדים של המצב. ב. ITP ברמה שציינת אינו כרוך בד"כ בדימומים. ג. בלא מעט מקרים של ITP מוצאים נוגדנים מסוג אנטיפוספוליפידים / אנטיקרדיוליפינים, לעתים קשורים לטסיות, ואפשר שהם הגורם ל- ITP באותם מקרים. זה לא קשור בהכרח ללופוס כולל ואין דרך לנבא אם מישהו יפתח בעתיד מחלה אוטואימונית כללית מסוג לופוס או שהדבר יישאר כתסמונת עצמאית. גם אין דרך למנוע זאת. ד. הטיפול ייגזר מהתופעות / מביטוי ה- APLA (אם אכן מדובר ב- APLA ולא בממצאים מעבדתיים בלבד). אם היו ארועים טרומבוטיים הרי שהטיפול יהיה בנוגדי קרישה מסוג קומדין, אולי אפילו לתקופה ארוכה או לכל החיים, תלוי בחומרת הארוע או במספר הארועים. ה- ITP לא מגן מפני קרישה לא רצויה כזו. מאידך, יש לזכור שלא מטפלים בהעדר ארועי קרישה לא רצויים.