פנילקטנוריה ואספרטט

שלום רב, אני סטודנט לביולוגיה ונשאלה השאלה באחד השיעורים- מדוע חולי פנילקטנוריה נפגעים מעודף אספרטט (לא אספטריים) בתזונה? אודה לתשובה.

שלום צביקה, פנילקטונוריה הינה מחלה גנטית אוטוזמלית רצסיבית. הבעיה במחלה זו היא חסר באנזים פנילאלאנין הידרוקסילאז. אנזים זה חיוני למטבוליזם של פנילאלאנין והפיכתו לטירוזין.פנילאלאנין שלא מתפרק מצטבר ברקמות ויכול לגרום לבעיות בהתפתחות ובעיות מוחיות. אספרטים שהינו ממתיק מלאכותי מורכב מ-2 חומצות אמינו: פנילאלאנין וחומצה אספרטית ולכן רצוי להמנע ממנו בטיפול במחלה זו שעיקר הטיפול מבוסס על דיאטה דלה בפנילאלאנין שנמצא גם במזונות אחרים כגון :בשרים, קטניות ועוד. חפשתי מידע לגבי אספרטאט ולא מצאתי קשר . ייתכן שמזונות עשירים בפנילאלאנין מהווים גם מקור לאספרטאט.האם השאלה נובעת ממידע שניתן בשיעור או שמצאתם עובדה זו כתובה במקור כלשהו. אשמח לקישור. בברכה, דנה