קרע של המפרצת

שלום דוקטור לפני ימים מספר אבי בן ה60 חש כאבים בכל הגוף הגיע לביח ושם עשו לו צינתור, הבחינו שהלחץ דם לא מתייצב ומבדיקה נוספת אבחנו קרע במפרצת אב העורקים הכניסו אותו מייד לניתוח שנמשך 10 שעות תפרו לו את הקרע והשתילו מסתם. בתום הניתוח הקשה הדם שלו הפך דליל והחליטו לתת לו אמפולות שיקרישו את הדם והדם נקרש לבסוף. עברו יומיים והוא עדיין לא התעורר. כשמורידים לו את מינון ההרדמה הוא מגיב לא הכי טוב הוא מושך את החוטים. אני מודאגת נורא האם הוא יתעורר בקרוב? יש סיכוי שנגרמה לו פגיעה מוחית? האם היה לך מקרים דומים ואתה יכול לתת לי איזשהו מידע? תודה מראש..

ד"ר שלום, אני בן 26 ובשל היותי מאובחן בתסמונת מרפן אני נמצא מעל 10 שנים במעקב קרדיולוגי על בסיס שנתי, ונוטל 50 מ"ג נורמיטן מידי יום (לא יותר בגלל לחץ דם נמוך מלכתחילה), ומנוע מפעילות ספורטיבית כלשהי בעצת הרופא. הביקור האחרון ככל הנראה העלה ממצאים המגדילים את הסבירות לצורך בטיפול כירורגי, בטווח זמן של 6-12 חודש, בגלל התרחבות באזור המסתמים באאורטה, כך לדברי הרופא. הייתי מעוניין, אם אפשרי הדבר א. לקבל הסבר פשוט יחסית לממצאים. ב.להבין מה היא אותה אופציה כירורגית שהזכיר הרופא ומהי מידת הסיכון הכרוך בה. הסיכום כפי שהעתקתי מדו"ח האקו דופלר שקיבלתי(לצערי ברור כסינית בעבורי): mvp, minimal mr, no myxomatouse changes. trivial ar. no aaortic valve deformity. very marked dilatation of the aaortic root at the level of the valsalva sinuses=5.25cm רוב תודות מראש

כחולה תסמונת מרפן אתה בוודאי יודע שהליקוי הוא בסיב רקמת חיבור הנקרא פיברילין-1. הליקוי הינו גנטי וזוהו מוטציות רבות בכרומוזום מס' 15. בחלק מהחולים יש מעורבות עינית עם נקיעת העדשה. ברוב החולים יש מעורבות לבבית ופגיעה בכלי הדם הגדולים. בבדיקה שאתה מצטט ניצפתה גמישות-יתר של המסתם הצניפי (בכניסה מהפרוזדור לחדר השמאלי) עם פגיעה קלה בתפקודו. כמו כן פגיעה מיקטית (חוסר אטימה מלאה) במסתם הוותיני (ביציאה מהחדר השמאלי אל אב-העורקים או הוותין). הממצא החשוב ביותר הוא הרחבת שורש הוותין. מעבר לקוטר מסוים יש סטטיסטית סכנה מוגברת של קרע בוותין (דיסקציה) וארוע כזה עלול אף לסכן חיים. הטיפול הממושך שקיבלת ע"י נורמיטן האט כנראה את התהליך ובזכותו לא נאלצת לעבור ניתוח בגיל צעיר יותר. בניתוח מחליפים את הקטע הראשון (העולה) של הוותין ע"י הומוגרפט (וותין של אדם שנפטר אשר עבר תהליך שימור מיוחד) וכן את המסתם הוותיני ע"י מסתם תותב מלאכותי. לפני שמתקבלת החלטה על ניתוח גדול מעין זה בדר"כ מבצעים בדיקת הדמיה נוספת לבדיקת האקו שעברת:MRI או CT. בבדיקה זו מדידת הקטרים מדויקת יותר וניתן לבצע רקונסטרוקציה תלת-מימדית של הוותין. התוצאות הניתוחיות בניתוח זה הן מצוינות אך יש לזכור כי לאחריו יש צורך ליטול טיפול נוגד-קרישה כרוני וכן להמשיך וליטול חוסמי-בטא (נורמיטן). ההמלצה להימנע מספורט תחרותי, הרמת משקולות וספואט מגע תישאר בעינה. במעקבנו מספר משפחות עם תסמונת מרפן וחלק מהפרטים החולים עברו בארץ בהצלחה רבה הניתוח המתואר. אם הליקוי העיקרי הינו מסתמי ניתן לעיתים להסתפק בהחלפת המסתם הוותיני בלבד, אך עפ"י תאורך זה אינו במצב שלך. אגב, כיוון שהתורשה אוטוזומלית דומיננטית יש טעם ביעוץ גנטי. בשאלות נוספות אנא פנה ל- [email protected] בברכת בריאות שלמה, דר' שוורץ

ראשית רוב תודות על התשובה המפורטת והבהירה. (לצערי, גיליתי כעת כי השורות של הטקסט שציטטתי בהודעה הראשונה באנגלית נקלטו משום מה הפוך בסידרן, הראשונה מופיעה אחרונה והאחרונה ראשונה, אך אני מאמין שלא זה הדבר שיהפוך על פיה גם את התשובה, הלא כן?). שנית, אם אוכל לדעת מה היא איכות החיים הצפויה לאחר ניתוח שכזה, במדדים יומיומיים כמו ניידות, מניעה מפעילות פיזית בכלל או ממאומצת, נטילת תרופות על בסיס קבוע (אם הבנתי נכון), וכיו"ב. מכל מקום, אשמח לכל מידע רלוונטי נוסף, ותודתי על התשובה הענינית.

ד"ר קיציס שלום, הצעתו של הרופא המטפל היתה להכנס לעובי הקורה בענייני "הסברים" רק לאחר שבעוד כ4 חודשים בדיקות הולטר ואקו דופלר אליהן הוזמנתי לא יותירו בידיו עוד ספק קל באשר לצורך בניתוח, וזאת חרף הנתונים היבשים שנכתבו לי בדוח בשפה זרה לי (נושא הניתוח עלה לראשונה רק לפני כשנה על רקע ממצאי בדיקת אקו שנערכה אז). הפרספקטיבה הבהירה שלך אומנם מראה גם לי כי ללא ספק ישנן דרכים טובות יותר לנהל דיאלוג רופא-מטופל, ועם זאת במצב נתון זה, ולא במקומו של המעקב הרפואי עליו אני מקפיד כך או כך, מצאתי באתר זה נתיב פוטנציאלי לגישה לכל אותו מידע חשוב עבורי, שרופאי מטעמים השמורים עימו טרם מצא את הנחיצות לחלוק עימי. מכל מקום, כאמור, אשמח לכל מידע רלוונטי נוסף בענייני, וגם באשר למה צפוי להיות טיבו של הטיפול-מעקב לאחר ניתוח שכזה, ומה צפויות להיות המגבלות הגופניות לאחריו. תודה לך על זמנך ועצתך, שבתאי

שבתאי רציתי לדעת אם עשית ניתוח זה ןאיפה?