היפרבילירובינמיה ישירה

שלום רב! בני , בן 32 סובל מ- benign recurrent intrahepatic cholestasis. הארוע הראשון היה בשנת 2003 עם ערכים מאד גבוהים של בילירובין ( 44.6 ). תפקודי כבד מעט גבוהים, ביופסיית הכבד היתה תקינה ואין חסימה של דרכי מרה. הארוע השני התרחש בחודש 6/2008 והוא אושפז שוב בשל בילירובין גבוה ( 16). כיום, לאחר חודשיים הוא עדיין צהוב, מטופל באורסוליט 300מ"ג + כולסטיד. עלי לציין שבשנת 2001 הוא חוסן נגד צהבת A + B. שאלתי היא מה גורם לתופעה החוזרת הזו והאם ניתן למנוע אותה ע"י תזונה נכונה? בתודה מראש, חביבה

זוהי מחלה גנטית הגורמת להתקפי צהבת וגרד בעיקר בגיל הילדות. המחלה אינה קשורה לתזונה וההתקפים חולפים מעצמם ללא פגיעה בכבד. ד"ר גל

ד"ר אייל גל שלום! תודה על תשובתך. עלי לציין שלבני יש תסמונת נונן . האם יש קשר בין המחלה הגנטית של היפרבילירובינמיה ובין התסמונת שלו? בשנות ילדותו לא ארעו לו התקפי צהבת וגרד, ובשנים האחרונות חלה פעמיים. הצהבת חולפת לאחר שלושה חודשים ורמת הבילירובין יורדת לנורמה. בתודה מראש, חביבה