חוסר בפקטור 11 - בעת הריון

לד"ר ציצוביץ שלום רב, אני בת 30 בהריון שני בחודש שמיני. לפני כשנה וחצי, לפני ניתוח שקדים, נודע לי לראשונה כי יש לי חוסר חלקי של פקטור 11 (46%). לפני כן לא עברתי כל ניתוחים. בעקירות שיני בינה היה לי דימום לזמן כפול ממה שאמר רופא השיניים, אך הדמם פסק באופן ספונטני. לידה קודמת לפני 3 שנים- עם אפידורל וחתך חיץ. לאחר לידה ראשונה היה לי דימום חזק במשך 3 שבועות, ודימום קל והפרשות שפסקו לגמרי רק אחרי 6 שבועות, שוב באופן ספונטני. שאלותי: האם מותר לקבל הרדמה אפידורלית במצב זה? בהודעות קודמות כתבת שצריך לקבל פלסמה קפואה - מהם הסיכונים והסיבוכים של קבלת הפלסמה? (קראתי באינטרנט שיש אף סיכון תמותה בעקבות לקיחת הפלסמה) כמה זמן לפני הלידה צריך לקבל את הפלסמה? האם מותר לבצע חתך חיץ? מה קורה אם יש צורך בניתוח קיסרי? האם ניתן ללדת ללא התייחסות לחוסר בפקטור 11 (כמו בלידתי הקודמת), ולתת את הפלסמה רק אם מתעורר צורך בניתוח, או לאחר הלידה אם יהיה דימום רב מידי, או שחובה לקבל את זה מראש? תודה מראש, אורלי

נכון, הטיפול בחסר פקטור 11 במצבים הדורשים זאת הוא מתן FFP (פלסמה טריה קפואה). סיכון ? מדוע ? למה את מתכוונת ? תמותה ? נראה לי קצת מוגזם. אולי מדובר על משהו נדיר ויוצא דופן של תגובה אלרגית. סיכון יש בכל טיפול כלשהו, אבל הטיפול ב- FFP אינו כרוך בד"כ בסיכונים. תחת טיפול נאות (כלומר, מחושב ומתוכנן להעלאת רמת פקטור 11 בדמך לרמה תקינה או מספקת) ניתן לבצע את כל התהליכים הדרושים, כולל ניתוח קיסרי אם צריך. צריך להתחיל בטיפול לפני הפעולות הכירורגיות ולהביא את רמת פקטור 11 לרמה התקינה הנדרשת לפני ביצוען (זה יכול להיות 6-12 שעות לפני הלידה ואם הלידה מתחילה באופן פתאומי ואין אפשרות להקדים את המתן הפלסמה אפשר גם לתת את הפלסמה במקביל לתחילת הלידה) ולא לחכות ולראות אם יש דימום. יש להמשיך עוד 2-3 יממות לאחר מכן כדי לאפשר איחוי כלי הדם / הפצעים ומניעת דימום לאחר מכן. שיהיה בהצלחה ובמזל טוב.

ד"ר שלום רב, ותודה לך על תשובתך. רציתי להמשיך ולשאול, לאחר שקראתי מאמר של NIH בו בודקים הן את יעילות השימוש, בטיחות השימוש, ואלטרנטיבות לטיפול במקום FFP. במאמר נכתב כי יש להשתמש בFFP רק במקרה ולא ניתן לתת את הפקטור החסר. האם ניתן לתת פקטור 11 בלבד? האם זה בטוח יותר מאשר לתת את כל הפלסמה? הסיכון העיקרי המוזכר במאמר הוא העברת מחלות ומדובר שם על בין 3% ל 10% להפטיטיס וקיים סיכון גם לאיידס. בנוסף קיים גם סיכון של אלרגיה או עודף בכמות הדם שגורם להפרעה בלב ואף למוות. מכל זה די ברור למה שאלתי את השאלה האם ניתן לנסות ולהסתדר ללא התערבויות, ורק אם יהיה צורך (ניתוח, או דימום שלא עובר) לתת את הפלסמה? במאמר מתוארים טיפולים אחרים שניתן לתת, שלטענתם הם בטוחים יותר וזמינים, כך שברוב המיקרים אין צורך לפנות לפלסמה (האמת שלא הבנתי את המהות של הטיפולים האחרים). האם יש טיפול אחר שניתן לקבל שממזער סיכונים אילו? הם מציעים גם לקחת דם מהפציינט עצמו לפני הניתוח, כדי שאם תיווצר אנמיה בגלל דימום ניתן לתת את מנת הדם הזו ולהמנע מהעברת מחלות. האם כדאי לבדוק אופציה זו? אני מצרפת את כתובת האתר בו קראתי את הדברים הנ"ל: http://consensus.nih.gov/cons/045/045_statement.htm האם יש צורך בליווי של המטולוג בזמן הלידה, או אחרי הלידה? באיזה שלב אני צריכה להודיע לבית החולים כי יש לי חוסר בפקטור 11? ושאלה אחרונה: האם יש משהו שאני יכולה לעשות כדי לשפר את מצב הקרישה שלי לקראת הלידה, כגון שינויי תזונה, לקיחת תוספים כלשהם או כל דבר אחר? תודה, אורלי