בעיה המטולוגית?

לדר שלום אני ממש נואש בחיפוש אחר הבחנה כבר מספר שנים. זה ישמע תחילה כבעיה זיהומית, אך אנא ממך קרא עד הסוף. בקצרה אני בן 38 עם היסטוריה של זיהומים לא שגרתיים חוזרים. לפני 4 שנים חליתי בדלקת גרון שלא עברה עי אנטיביוטיקה ובסוף אושפזתי. באישפוז נעשו אינספור בדיקות ללא כל ממצאים זיהומיים כמו חללת נשיקה וכו' בצילום סיטי זוהתה דלקת ריאות נגיפית. בדיקות דם הראו ערכים חריגים מאד של נוגדני IGA וגם IGG כאשר ה A מעל ל 1200 וה G מעל ל 2400. ה M נשאר נמוך אך בנורמה. בדיקת אימניונו-פיקסציה תקינה אז ללא חלבון חד שבתי. יחס קפפה ללמדה (שניהם חרגו משמעותי כלפי מעלה מהנורמה) היה 1.7. לאחר טיפול בנוזלים וסטריאואידים מצבי השתפר ושוחררתי להמשך מעקב במרפאה זיהומית. במשך שנה בה הייתי במעקב ערכי ה IGG חזרו לנורמה, ערכי ה IGA ורדו עד ל 710 ונשארו שם. ערכי ה IGM ירדו נמוך ל 47 קצת מעל גבול תחתון. מאז הופסק המעקב. לפני חודש לאחר 4 שנים של שקט, חליטי בזיהום חריף ברגל - צלוליטיס עם לימפנגיטיס ואף חשד לספסיס. שוב אשפוז ואנטיביוטיקה לווריד למשך שבוע. שיפור ושוחררתי להמשך טיפול ומעקב במרפאה זיהומית. בדיקות אוטואמיוניות הראו ששוב חלה עליה ב IGA - שבוע לאחר ההחלמה ערכו שהיה באומן "נורמאלי" ב 710, עלה ל 850. מה שיותר מדאיג הוא ש ערכי ה IGM ירדו ל 34 מתחת לגבול הנמוך. ערכי ה IGG בתחום הנורמה. אני כרגע ממתין בסבלנות ובחרדה גדולה לתוצאות בדיקת האימיונו-פיקסציה שמשום מה לוקחת יותר משבוע. אנא ממך, כל מה שאני מבקש למען השקט הנפשי, הוא לדעת האם מצב של הפרעה בגלובולין שהייתה פוליקלונלית יכולה להתפתח לבעיה ממאירה כמו מליאומה נפוצה? פניתי בטלפון לאימיונולוג (פרופ נודע מאזור הדרום) ולאחר שתיארתי את הסיפור, הוא אמר שלדעתו מדובר בבעיה המטולוגית, מה שהגביר את החרדה הנוראית שמע אני מפתח בעיה ממאירה. אשמח מאד לשמוע את דעתך המלומדת. אגב מבדיקת אלקטרופורוזה מלפי 3 שנים, מקור החריגה של הגלובולין היה מסוג בטה (20 אחוז לעומת 15 גבול עליון). נכון להיום סה"כ חלפון בדם עומד על 8.6 וגלובולין בדם 4.0 תודה רבה ושבת שלום

קראתי עד הסוף ולא ראיתי את ההקשר ההמטולוגי. היפר גמהגלובולינמיה פוליקלונלית לא "הופכת" למונוקלונלית... יש השערה שגירוי חיסוני חוזר וממושך עלול לגרום להיווצרות שבט, clone, של תאים שיפרישו חלבון מונוקלונלי, אבל זה לא נראה בינתיים ככה... תיאורטית, יכול להיות שיש איזו בעיה במערכת החיסון / תאים / תנגודת לזיהומים שגורמת להתפרצויות הללו, אבל לא ניתן לדעת זאת ממה שרשמת.

אני קצת מבולבל לגבי מונחים והבחנה. חלק מהרופאים מכנים את הבעיה שלי היפרגלובולינמיה וחלק אחר היפרגאמאגלובולינמיה. אם אני מבין נכון הנוגדנים מורכבים משתי שרשראות חלבון כבדות ושתיים קלות. אצלי בתוצאת בדיקת אימיונו פיקסציה בעבר רואים כי שתי השרשאות הקלות קפא ולמבדה בעלות ערכים חורגים מאד מהנורמה. וכאשר ביצעו בדיקה של אלקטרופורוזה של חלבונים, רואים כי החריגה בגלובולין היא דווקה של שרשראות הבטא התופסת 20 אחוזים שהם 5 אחוז חריגה מהנורמה. שאר החלבונים ללא חריגה כולל הגמה. אני מניח כי האלקטרופורוזה ממחיש רק שרשראות כבדות אלפא 1,2 בטא וגמה. אם כך למה בכל זאת ההבחנה היא היפרגאמה ולא היפר בטא לדוגמה? ואם ה IGA חורג כלפי מעלה בזמן שה IGM חורג כלפי מטה, אז המצב הוא לא רק היפר אלא שילוב של היפר והיפו.. בכל מקרה, זה כמובן עדיין לא עוזר לי להבין מה יש לי. מה שבאמת מציק לי הוא שללא אבחנה אני עלול להמשיך לסבול מזיהומים חוזרים המצריכים אשפוז ואף יכולים לסכן חיים, וכל הרופאים הפנימאים רק מתמקדים בזיהומים עצמן ולא בבעיה השורשית שהיא ככל הנראה הבעיה האימיונולוגית. מעניין שאפילו הזיהומולוג לא חשב להפנות אותי לאימיונולוג עד שאני התעקשתי.. מבחינתו, הוא רק דואג שמספר חודשים לאחר חלוף הזיהום, ערכי החלבון הכולל והגלובולין בדם חוזרים לנורמה, למרות שערכי הנוגדנים בבדיקת אימניופקסציה עדיין חריגים מאד. מבחינתו אין המצב מהווה בעיה כל עוד אני ללא זיהום. ואכן בינתיים שחיכות הזיהומים היא אחת למספר שנים.. מקווה מאד שזה לא יחמיר. בכל אופן קבעתי תור לאמיונולוג לחודש הבא.. שוב תודה וסליחה על ההתרדה בשאלות, כפי שאמרתי אני כבר דיי נואש מהמצב של להיות בחרדה שמה אחטוף זיהום נוסף בעור או בריאות.. שבת שלום