ׁEssential thrombocythemia(E.T- טרומבוציטים

דיון מתוך פורום  המטולוגיה

17/10/2001 | 22:02 | מאת: יעקב

ד"ר צבי ציבוביץ שלום רב! שמי יעקב ואני בן 34 , רווק. בריא בד"כ לפני כ- 3 חודשים בבדיקות דם שגרתיות נתגלו הממצאים החריגים הבאים: א. PLT - 664,000 - טסיות דם. ב. % LDL-CHOL 137.10 גבוה. ג. HDL- CHO 39.9 ,נמוך ביום שהגיעו התוצאות לרופאת משפחה ( לאחר כחודש ,בשל טעות ) בוצעה בדיקה חוזרת ונמצא שהטסיות עלו ל- 1,260,000 . בשבת שלפני ביצוע הבדיקה שלעי"ל , הרגשתי כאב בטן חריפים ביותר שלא פסקו לרגע במשך כל השבת , (באזור בטן תחתונה) , לא נרדמתי כל השבת , גם לאחר לקיחת כדורי פמודיטין ופוורין , לא פסקו הכאבים. בשל קבלת תוצאות הטסיות החריגות ובשל החשש שכאבי הבטן החריגים מהווים ארוע טרומבוטי , נשלחתי למיון ולאחר מכן לרופא המטולוג. במיון נבדקתי שוב ונמצא שהטסיות עלו ל- 1,315,000- ונשלחתי להמטולוג. תוצאות בדיקת מוח עצם : " ביופסת מוח עצם : גליל עצם באורך 3 ס"מ עם מוח עצם , צלולריות : נורמוצלולרי (50%) , שורה אדומה - נורמובלסטית. שורה לבנה : הבשלה עם סטיה קלה ימינה מגקריוציטים : ריבוי, מסודרים בקבוצות ללא אטיפיה משמעותית. לימפוציטים : לא מוגברים , סיבי רטיקולין : מוגבר באופן קל מוקדי. קולגן: לא מוגבר , המוסידרין ותאים אחרים : אין. עצם :בלי ממצא פתלוגי. שינויים אחרים :אין. הערות : האבחנה מבדלת היא בין מוח עצם תגובתי והתחלה של מחלה מיאלופרוליפרטיבית. לאור הצלולריות הכמעט תקינה והאטיפה המינימלית של מגקריוציטים תומכים יותר בתהליך התגובתי , אך אי אפשר להוציא לגמרי מהחשבון התחלה של טרומבוציטמיה. " כדי לבדוק כאמור את מקור המחלה ואת החשש לארוע טרומבוטי בבטן , ביצעתי מס' בדיקות הכוללות : א. בדיקות גסטרואנטרולוגי כ- "קולונוסקופית" ובדיקת "גסטרוסקופית" ב. צילום וק"ת ומעי דק . ג. צילום חזה ד. אולטרסאונד בטן . בכל הבדיקות : התוצאות תקינות. במהלך החודש האחרון נתגלו תוצאות חריגות מאוד בתפקודי כבד , בבדיקה חוזרת התוצאות השתפרו אך עדיין חורגות במקצת. מתחילת הטיפול( לפני כחודש) עד היום אני נוטל תרופות : קרטיה והידראה . טסיות הדם ירדו מ- 1,655,000 וכיום : 712,000 הרופא אבחן את מחלתי כ- E.T ד"ר, אבקש בכל לשון של בקשה ,לדעת : א. באם כדורי הידראה הם התרופה האידיאלית ?( בכל המאמרים שקראתי , לא ממליצים לתת כדורים אלו לחולים צעירים, אלא לתת אגרילין). ב. מה ההשלכות על תוחלת החיים שלי , באם יש לי סיכויים יותר גבוהים לפתח ארועים טרומבוטיים? האם יש מחקרים שעקבו אחר חולים עם עודף טרומבוציטים? ג. אני כאמור רווק , האם ישנם השלכות כאלו ואחרות שעלי לקחת בחשבון , בגין המחלה? ד. מה הסבירות לאור ממצאי הבדיקות , שכאבי הבטן החזקים ,הם ארוע טרומבוטי ה. האם אורחות חיי אמורים להשתנות בגין המחלה,? ו. האם ישנה ספרות בסיסית על המחלה ועל ארועים טרומבוטים (בעברית ובאנגלית) שאני יכול להסתייע בהם? ז. האם יש השלכות ל פרופיל צבאי או אחוזי נכות בגין המחלה ? ח. .בחודשים האחרונים , עוד לפני גילוי המחלה , הרגשתי קושי רב בריכוז , באופן ניכר . וכן בעייפות יתר - האם יש השלכה כל שהיא ? ט. מה הסיכויים שהמחלה תתפתח ללוקמיה, בשל הטרומבוציטים או בשל נטילת הכדורים?. נושאים אלו מטרידים אותי מאוד , ולפעמים לא נותנים מנוח. אבקש את עצתך בברכה יעקב

לקריאה נוספת והעמקה
17/10/2001 | 22:47 | מאת: תשובת מנהל הפורום

שלום רב לגבי האבחנה - הועלתה האבחנה המבדלת הנכונה בין טרומבוציטמיה ראשונית ובין תגובתית. השאלה - תגובתית למה ? ממה שכתבת לא ראיתי סיבה שתגרור תגובה מעין זו ולכן סביר (גם לפי הערכים) שמדובר ב- ET. התופעות שציינת בחודשים האחרונים עלולות להיות קשורות לעליה במספר הטסיות / למחלה שהתגלתה. אכן, הטיפול המומלץ לצעירים שאצלם הערכים מגיעים לכמליון וחצי (כפי שאצלך) או שהיו אצלם מאורעות טרומבוטיים (ובהחלט עלול להיות שמה שהיה בבטן הוא ארוע טרומבוטי, אולי "מיקרו-טרומבוטי", אפילו שלא היתה לכך הוכחה) הוא אנגרליד (אגרילין) ולא הידראה, וזאת בגלל החשש שאולי ההידראה תגרום לשינויים בתאים שיביאו להתפתחות לאוקמיה בעתיד. השכיחות מעבר לצורות אחרות של מחלה מילופרוליפרטיבית / לאוקמיה היא כ- 5% בטווח של כ- 10 שנים בממוצע. אין מניעה, תוך קבלת טיפול נאות והורדת מספר הטסיות לנורמה, מלנהל אורח חיים נורמלי, כולל נישואין. האגרילין אינו פוגע גנטית ואינו מפריע מבחינה זו. בודאי שיש השלכה על פרופיל צבאי. הפרופיל המתאים לאבחנה זו הוא פרופיל "בלתי כשיר לשרות" וכדאי שכבר תיידע את רופא היחידה שלך ותפעל לזימונך לועדה רפואית. מידע נוסף ובסיסי, כולל סיכומי מחקרים וקישורים רבים למקורות נוספים, תמצא בלינקים הבאים. http://www.uptodate.com/topics/topics/13469H9.htm (שים לב לכך שכל מאמר שמצוטט הוא לינק) http://www.emedicine.com/med/topic2266.htm

17/10/2001 | 23:01 | מאת: תשובת מנהל הפורום

http://doctors.msn.co.il/forums/read.php?f=81&i=22398&t=22329

18/10/2001 | 00:05 | מאת: יעקב

ד"ר ציצוביץ שלום! אני רוצה להודות לך על המידע , ועל תשובתך הפרטנית. הייתי מעוניין לדעת מדוע מחלה זו ( שניתן לנהל איתה אורח חיים נורמלי לחלוטין) מוגדרת בפרופיל "לא כשיר לשרות" האם כוונה לשרות קרבי בלבד? מה המגבלות שיש במחלה , אשר בגינם סווגה המחלה ככזאת בתודה יעקב

מנהל פורום המטולוגיה