מחסור בפקטור 11

בני המאומץ (בן 4 ושמונה חודשים) אמור לעבור ניתוח ברית מילה לצורך גיורו. הוא סובל ממחסור חלקי בפקטור 11. נאמר לי שעליו לקבל פלסמה לפני הניתוח ואף כדורים בשם Hexakapron מספר ימים לפני ואחרי הניתוח. שאלותי הן: האם כדורים אלה עלולים לגרום לקרישי דם? האם לא די בפלסמה הניתנת לו על מנת למנוע דימום? האם הפרוצדורה של ברית המילה מסוכנת (עלול להיגרם דימום רב) אצל ילדים הסובלים ממחסור בפקטור 11 ? תודה רבה על המידע אתי

הסיכון תלוי בסוג המוטציה שיש לו וברמת פקטור 11 אצלו וכמובן בעבר הרפואי שלו (דימומים בעבר). מתן פלסמה לפני הניתוח וביממות שלאחריו אמור למנוע סיכון זה. מתן פלסמה מאפשר גם לעבור ניתוחים "גדולים" בלי דימום. במקרים מיוחדים הקסהקפרון מסייע לטיפול, אך בד"כ אמורים הדברים בניתוחים באזורי מוקוזה כמו גרון-לוע או פרוסטטה. כדאי לבדוק שוב מה הסיבה להמלצה לגבי מתן הקסהקפרון בנוסף לפלסמה במקרה הספציפי. הקסהקפרון לא צריך לגרום קרישים בלתי רצויים, אבל השאלה היא האם באמת יש בכך צורך. אולי יש סיבה מיוחדת להמלצה (עברו הרפואי ?).

תודה רבה לך ד"ר ציצוביץ על המידע ועל עזרתך הרבה. האבחון לגבי מחסור בפקטור 11 היה בעקבות Epistaxis בדיקות המעבדה של בני היו: בדיקה ראשונה PTT= 41.2 אשר תוקן בעקבות מתן פלסמה ל - 28.6 בדיקה שניה: PTT= 35.2 אשר תוקן עם מתן פלסמה ל- 24.7 שניות פקטור 11 35% עלה ל-38% עם מתן פלסמה שאלותי הן: האם מחסור חלקי זה של פקטור 11 מחייב מתן פלסמה לפני ניתוח ברית המילה? ההמלצה שקיבלנו היא להתחיל בניתוח ולאפשר מתן פלסמה במהלך הניתוח רק במקרה של דמם מוגבר. האם יש בכך סיכון? האם עלול להיווצר דמם מוגבר גם ביממה שלאחר הניתוח? האם עלול להיווצר דמם מוגבר ביממה שלאחר הניתוח או אפילו לאחר שתי יממות גם אם לא נוצר דמם מוגבר במהלך הניתוח? שוב, תודה רבה על כל עזרתך אתי