נגישות
נגישות

תסמונת פאפא: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים

מחלות ראומטיות בילדים: 8 עובדות שחשוב לדעת

רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד, אבל למעשה גם ילדים עלולים לסבול מהן ואפילו באופן קשה יותר. חשוב לדעת: אבחון וטיפול מהיר ישפרו את איכות החיים של החולים וימנעו נזק בלתי הפיך מחלות ראומטיות בגיל הילדות הן מחלות המערבות את מערכת השריר והשלד ואת רקמות החיבור. המחלות הראומטיות השכיחות והבולטות בגיל הילדות הן: דלקת מפרקים כרונית אידיופאטית של גיל הילדות (דמ"א), זאבת (לופוס), דלקת שרירים של גיל הילדות, דלקות כלי דם ומחלות אוטו-אינפלמטוריות (כלומר, מחלות דלקתיות עצמיות, כגון: קדחת ים תיכונית משפחתית, ותסמונת פאפא). בנוסף, בקרב ילדים שכיחים גם כאבי שלד שאינם דלקתיים, כמו למשל כאבי גפיים הנובעים מתסמונת גמישות יתר שפירה, כאבי גדילה, או תסמונות כאב.   דלקת מפרקים כרונית פוגעת בילדים מתחת לגיל 16. צילום: שאטרסטוק   8 עובדות על מחלות ראומטיות בגיל הילדות:   1. כ-3,000 ילדים בישראל חולים בדלקת מפרקים אידיופאטית (דמ"א). דלקת כרונית זו פוגעת בילדים מתחת לגיל...
ללמוד עוד על תסמונת פאפא
תסמונת פי פאפא: יש טיפול אפקטיבי-תמונה

PFAPA היא תסמונת דלקתית עצמית המלווה בהתקפים חוזרים של חום...

מאת: פרופ' שי...
26/04/2018
מחלות ראומטיות בילדים: 8 עובדות שחשוב לדעת-תמונה

רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד,...

מאת: פרופ' עוזיאל...
29/05/2019
חדש בדוקטורס: פורום רפואת ילדים-תמונה

חום גבוה, בלוטות צוואר נפוחות ושקדים מוגלתיים הם לא בהכרח...

מאת: ד"ר עדי...
09/11/2008
מחפשים את הרופאים הטובים בישראל לתסמונת פאפא?
יש לנו את המאגר המושלם עבורכם
קרא עוד

תסמונת פאפא: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין

תשובות לשאלות

היי ד"ר, בני בן שנתיים ו9 חודשים. מתחילת השנה (ספטמבר) זו פעם עשירית שחולה. כל מילה מלווה בחום גבוה(39-40 מעלות חום) , הקאות מידי פעם, כאבי גרון, חולשה,חוסר תיאבון ... בפעם לפני האחרונה היו גם אפטות בכל הפה . עשינו בדיקות דם מקיפות מאחר והילד באמת חולה הרבה (בתדירות של בין שבועיים לחודש מפתח וירוס).בדיקות הדם שלו יצאו תקינות ברוך השם , והבדיקות ראו שבתקופה האחרונה נדבר בכל הווירוסים האפשריים ולכן הגוף שלו פיתח נוגדנים כנגד הווירוסים למחלות הילדות, כולל פעמיים מחלת הנשיקה ... אני כבר מיואשת מכמות המחלות , יש לי בת גדולה בת 6 שלא הייתה חולה בתדירות הזו ... דיברנו אני ורופא הילדים בחשד לתסמונת ה pfapa, אני רוצה לדעת אם ממה שתיארתי כאן האם יש מצב שלבן שלי יש pfapa? מה עליי לעשות כדי לאבחן סופית? ואיך מטפלים בזה? אשמח לתשובתך המהירה , תודה, אמא מודאגת עד מאוד ....

שלום רינת, אכן התסמינים שתיארת יכולים להתאים למחלת PFAPA. במקרה כזה - כאשר יש התקף - נוהגים לתת מנה חד פעמית של תרופה ממשפחת הסטרואידים. אם החום יורד לאחר מספר שעות והילד מחלים זה אכן תומך באבחנה. בד"כ רופא הילדים יכול לטפל המחלה זו. במידת הצורך הוא יפנה לחוות הדעת של ראומטולוג ילדים מומחה. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים.

אני מפנה את המשפחה השואלת למאמר שהתפרסם לאחרונה בנושא מינון בטנסול להפסקת התקפי פאפא The lowesrt dose of corticosteroidsthat stops pfapa flares AMJ 2017 נדמה לי שיש בו מענה על כל שאלות המשפחה חנוכה שמח

שלום ד"ר נדים, תודה על תגובתך והמחקר המעניין שביצעת. מניסיון שלי לעיתים יש צורך במינונים גבוהים יותר. בכל מקרה בשנה הבאה צפוי להתפרסם consensus treatment plan של האיגוד האמריקאי לראומטולוגית ילדים אותו אני מוביל יחד עם עמיתים מארה"ב. אנו סבורים אכן כי המינון ההתחלתי הטוב ביותר להתחלת הטיפולים הינו 1 מ"ג לק"ג של פרדניזון או 0.1 מ"ג לק"ג של בטנזול במנה חד פעמית בזמן התקף עם עיגול כלפי מעלה - זאת כאמור לאחר קביעת אבחנה של PFAPA. אנו עתידים לפתוח מחקר תצפיתי בשניידר המנסה לבדוק האם קיימות תופעות לוואי של סטרואידים במשטר טיפולי זה כיוון שעד היום הסוגיה לא קיבלה מענה הולם בספרות הרפואית. הדבר נדרש שכן PFAPA הינה בפירוש מחלה שכיחה בארצנו. שוב תוד על תגובתך. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

האם נטילה של מנה חד פעמית של סטרואידים , אחת לחודש , עקב תסמונת פאפא, עשויה להאט גדילה של ילד בן 4.5?

לא סביר. למינון חד פעמי . כדי לפגוע צריך מינון הניתן כמה ימים ברציפות

האם רלבנטי לחשוב על ניתוח להוצאת שקדים במקרה של פפא שתוקף נורא צפוף את הבת שלי? בת 8 וחצי. לאחרונה התקף מדי 4 ימים.מטופלת בבטנזול.

כן ניתוח שקדים מורדי את תדירות התקפי PFAPA בצורה ניכרת עד כדי הפסקתם. במדיה ותדירות ההתקפים גבוה זה בהחלט אפשרות טובה.