תסמונת פאפא: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים

מחלות ראומטיות בילדים: 8 עובדות שחשוב לדעת

רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד, אבל למעשה גם ילדים עלולים לסבול מהן ואפילו באופן קשה יותר. חשוב לדעת: אבחון וטיפול מהיר ישפרו את איכות החיים של החולים וימנעו נזק בלתי הפיך מחלות ראומטיות בגיל הילדות הן מחלות המערבות את מערכת השריר והשלד ואת רקמות החיבור. המחלות הראומטיות השכיחות והבולטות בגיל הילדות הן: דלקת מפרקים כרונית אידיופאטית של גיל הילדות (דמ"א), זאבת (לופוס), דלקת שרירים של גיל הילדות, דלקות כלי דם ומחלות אוטו-אינפלמטוריות (כלומר, מחלות דלקתיות עצמיות, כגון: קדחת ים תיכונית משפחתית, ותסמונת פאפא). בנוסף, בקרב ילדים שכיחים גם כאבי שלד שאינם דלקתיים, כמו למשל כאבי גפיים הנובעים מתסמונת גמישות יתר שפירה, כאבי גדילה, או תסמונות כאב.   דלקת מפרקים כרונית פוגעת בילדים מתחת לגיל 16. צילום: שאטרסטוק   8 עובדות על מחלות ראומטיות בגיל הילדות:   1. כ-3,000 ילדים בישראל חולים בדלקת מפרקים אידיופאטית (דמ"א). דלקת כרונית זו פוגעת בילדים מתחת לגיל...
ללמוד עוד על תסמונת פאפא
תסמונת פי פאפא: יש טיפול אפקטיבי-תמונה

PFAPA היא תסמונת דלקתית עצמית המלווה בהתקפים חוזרים של חום...

מאת: פרופ' שי...
26/04/2018
מחלות ראומטיות בילדים: 8 עובדות שחשוב לדעת-תמונה

רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד,...

מאת: פרופ' עוזיאל...
29/05/2019
חדש בדוקטורס: פורום רפואת ילדים-תמונה

חום גבוה, בלוטות צוואר נפוחות ושקדים מוגלתיים הם לא בהכרח...

מאת: ד"ר עדי...
09/11/2008
מחפשים את הרופאים הטובים בישראל לתסמונת פאפא?
יש לנו את המאגר המושלם עבורכם
קרא עוד

תסמונת פאפא: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין

תשובות לשאלות

היי ד"ר, בני בן שנתיים ו9 חודשים. מתחילת השנה (ספטמבר) זו פעם עשירית שחולה. כל מילה מלווה בחום גבוה(39-40 מעלות חום) , הקאות מידי פעם, כאבי גרון, חולשה,חוסר תיאבון ... בפעם לפני האחרונה היו גם אפטות בכל הפה . עשינו בדיקות דם מקיפות מאחר והילד באמת חולה הרבה (בתדירות של בין שבועיים לחודש מפתח וירוס).בדיקות הדם שלו יצאו תקינות ברוך השם , והבדיקות ראו שבתקופה האחרונה נדבר בכל הווירוסים האפשריים ולכן הגוף שלו פיתח נוגדנים כנגד הווירוסים למחלות הילדות, כולל פעמיים מחלת הנשיקה ... אני כבר מיואשת מכמות המחלות , יש לי בת גדולה בת 6 שלא הייתה חולה בתדירות הזו ... דיברנו אני ורופא הילדים בחשד לתסמונת ה pfapa, אני רוצה לדעת אם ממה שתיארתי כאן האם יש מצב שלבן שלי יש pfapa? מה עליי לעשות כדי לאבחן סופית? ואיך מטפלים בזה? אשמח לתשובתך המהירה , תודה, אמא מודאגת עד מאוד ....

שלום רינת, אכן התסמינים שתיארת יכולים להתאים למחלת PFAPA. במקרה כזה - כאשר יש התקף - נוהגים לתת מנה חד פעמית של תרופה ממשפחת הסטרואידים. אם החום יורד לאחר מספר שעות והילד מחלים זה אכן תומך באבחנה. בד"כ רופא הילדים יכול לטפל המחלה זו. במידת הצורך הוא יפנה לחוות הדעת של ראומטולוג ילדים מומחה. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים.

אני מפנה את המשפחה השואלת למאמר שהתפרסם לאחרונה בנושא מינון בטנסול להפסקת התקפי פאפא The lowesrt dose of corticosteroidsthat stops pfapa flares AMJ 2017 נדמה לי שיש בו מענה על כל שאלות המשפחה חנוכה שמח

שלום ד"ר נדים, תודה על תגובתך והמחקר המעניין שביצעת. מניסיון שלי לעיתים יש צורך במינונים גבוהים יותר. בכל מקרה בשנה הבאה צפוי להתפרסם consensus treatment plan של האיגוד האמריקאי לראומטולוגית ילדים אותו אני מוביל יחד עם עמיתים מארה"ב. אנו סבורים אכן כי המינון ההתחלתי הטוב ביותר להתחלת הטיפולים הינו 1 מ"ג לק"ג של פרדניזון או 0.1 מ"ג לק"ג של בטנזול במנה חד פעמית בזמן התקף עם עיגול כלפי מעלה - זאת כאמור לאחר קביעת אבחנה של PFAPA. אנו עתידים לפתוח מחקר תצפיתי בשניידר המנסה לבדוק האם קיימות תופעות לוואי של סטרואידים במשטר טיפולי זה כיוון שעד היום הסוגיה לא קיבלה מענה הולם בספרות הרפואית. הדבר נדרש שכן PFAPA הינה בפירוש מחלה שכיחה בארצנו. שוב תוד על תגובתך. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

ד״ר אמריליו שלום. בני בן 3.9 (שוקל 14 ק״ג) מאובחן עם p-pfapa החל מגיל שנה ושלושה חודשים. סובל מהתקפים חוזרים בתקופה האחרונה בתדירות של כל 7 ימים. בעבר ניסינו להימנע ממתן סטרואידים אך זה היה כרוך בסבל רב שאנחנו מעדיפים להימנע ממנו. כאשר שאלנו את רופאת המשפחה האם מתן סטרואידים (בטנזול במינון של 0.25 מ״ג/קג) בתדירות של אחת מסוכן לילד, היא טענה שאין עם זה בעיה. היא תמיד מספרת לנו שילדים הסובלים מאסתמה מקבלים מינונים גבוהים יותר ולאורך זמן רב יותר, כמו כן היא טוענת שגם מתן מורידי חום (אקמול/נורופן), לאורך זמן רב, זה גם לא הדבר הבריא ביותר. אשמח לחוות דעתך בנושא. תודה מראש,

שלום ירון, אכן, על אף העדר מחקרים בנושא (אנו מתכננים מחקר כזה בשניידר בקרוב), טיפול במינון חד פעמי בסטרואידים אינו גורם תופעות לוואי בכמעט כל המקרים (בילדים קטנים הוא עלול לגרום להיפראקטיביות מסויימת למספר שעות). בכל מקרה אם התכוונת לבטנזול - ניתן לנסות מינון נמוך יותר (בד"כ אנחנו מתחילים ממינון של 0.1 מ"ג לק"ג למנה חד פעמית) אולם ההחלטה הסופית צריכה להעשות ע"י הרופא המטפל. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

שלום רציתי בבקשה לשאול על הבן שלי בן שנה ושמונה חודשים מגיל ארבעה חודשים הוא סובל מחומים חוזרים ונשנים זה יכול להיות אחת לשבועיים עכשיו היה הפסקה של חודש בשלוש מארועי החום הוא פרכס ככה שנאלצנו להתאשפז הרבה בבתי חולים כולל בשניידר fmf עשה בדיקה ויצא תקין ברוב המקרים יש תפליטים בגרון.בהתחלה אמרו לנו הרבה שזה וירלי אבל זה לא הגיוני שאין לזה סוף זה מאוד מתסכל שזה חוזר כל תקופה קצרה של זמן זה פשוט לא איכות חיים בבקשה אני רוצה שתייעץ לי מה לעשות אני גרה באזור די נידח בצפון שסובל מחוסר רופאים טובים בתחום וקשה מאוד לבוא כל הזמן למרכז אשמח אם תענה לי בהקדם בתודה מראש

שלום רות, ייתכן ובהחלט בנך סובל מתסמונת PFAPA. כדאי להתייעץ עם רופא הילדים בנידון. הם מכירים את המחלה ויודעים לטפל ברוב המקרים. אכן אין הרבה ראומטולוגים ילדים בצפון אולם קיימות מרפאות מצויינות בבתי החולים רמב"ם, כרמל והעמק, וכן ישנה מרפאה השייכת לשניידר בקיבוץ גבעת חיים איחוד. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים