תסמונת פאפא: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים

מחלות ראומטיות בילדים: 8 עובדות שחשוב לדעת

רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד, אבל למעשה גם ילדים עלולים לסבול מהן ואפילו באופן קשה יותר. חשוב לדעת: אבחון וטיפול מהיר ישפרו את איכות החיים של החולים וימנעו נזק בלתי הפיך מחלות ראומטיות בגיל הילדות הן מחלות המערבות את מערכת השריר והשלד ואת רקמות החיבור. המחלות הראומטיות השכיחות והבולטות בגיל הילדות הן: דלקת מפרקים כרונית אידיופאטית של גיל הילדות (דמ"א), זאבת (לופוס), דלקת שרירים של גיל הילדות, דלקות כלי דם ומחלות אוטו-אינפלמטוריות (כלומר, מחלות דלקתיות עצמיות, כגון: קדחת ים תיכונית משפחתית, ותסמונת פאפא). בנוסף, בקרב ילדים שכיחים גם כאבי שלד שאינם דלקתיים, כמו למשל כאבי גפיים הנובעים מתסמונת גמישות יתר שפירה, כאבי גדילה, או תסמונות כאב.   דלקת מפרקים כרונית פוגעת בילדים מתחת לגיל 16. צילום: שאטרסטוק   8 עובדות על מחלות ראומטיות בגיל הילדות:   1. כ-3,000 ילדים בישראל חולים בדלקת מפרקים אידיופאטית (דמ"א). דלקת כרונית זו פוגעת בילדים מתחת לגיל 16...

סיבות אפשריות ומצבים דומים לתסמונת פאפא

קדחת ים תיכונית - תמונת המחשה
קדחת ים תיכונית מחלות נדירות, או "מחלות יתום", פוגעות אמנם במספר חולים קטן אך שורת המחלות הנדירות היא ד...
אפטוס סטומטיטיס - תמונת המחשה
אפטוס סטומטיטיס רפואת חלל הפה היא תחום פחות מוכר ברפואת שיניים העוסק בהיבטים הרפואיים ובבעיות כמו אפטות...
דלקת גרון - תמונת המחשה
דלקת גרון המדריך המלא לפצעים ופצעונים בפנים: אילו מחלות עור גורמות לפצעים, מה הם הגורמים לאקנה וא...
אנגינה - תמונת המחשה
אנגינה מדריך בדיקות רפואיות: מבחן מאמץ (ארגומטריה) הוא מבדק להערכת השפעת פעילות גופנית על הלב....
אפטה - תמונת המחשה
אפטה אפטה היא פצע קטן בחלל הפה שאיננו נחשב מסוכן, אבל פוגע מאוד באיכות החיים. שלל תרופות סבת...
כאב בטן - תמונת המחשה
כאב בטן פחם פעיל – הסופח המרשים שמקל על בעיות עיכול, נפיחות וגזים. מה כדאי לדעת, איך להשתמש ומה...
ללמוד עוד על תסמונת פאפא
תסמונת פי פאפא: יש טיפול אפקטיבי-תמונה

PFAPA היא תסמונת דלקתית עצמית המלווה בהתקפים חוזרים של חום...

מאת: פרופ' שי...
26/04/2018
חדש בדוקטורס: פורום רפואת ילדים-תמונה

חום גבוה, בלוטות צוואר נפוחות ושקדים מוגלתיים הם לא בהכרח...

מאת: ד"ר עדי...
09/11/2008
מחלות ראומטיות בילדים: 8 עובדות שחשוב לדעת-תמונה

רוב האנשים חושבים שמחלות ראומטיות הן נחלן של מבוגרים בלבד,...

מאת: פרופ' עוזיאל...
29/05/2019

תסמונת פאפא: תשובות ממומחים וייעוץ אונליין

תשובות לשאלות
13/05/2020 | 11:16 | מאת: PFAPA חוזר אצל מבוגרים
מתוך פורום ראומטולוגיה ילדים

שלום, אובחנתי כילדה (בערך בגיל 9) עם PFAPA. המחלה לא הייתה מאוד מוכרת אבל קיבלתי טיפול תרופתי והמחלה עברה ואיתה גם התסמינים. כיום אני בת 23 ויש לי חזרתיות דומה לזו שהייתה בעבר- פחות חמורה, ללא חום גבוה אך עם מוגלה בגרון ושקדים נפוחים, כיבים בפה וכו. האם ידוע על חזרה של המחלה אצל מבוגרים? האם יש אפשרות שאכן מדובר בזה? תודה

על אף שביטוי במבוגרים או חזרה של המחלה בגיל מבוגר הם נדירים, הרי שהם תוארו בספרות הרפואית ויש לנו נסיון עם כמה מקרים כאלה. מציע להיות במעקב ראומטולוגי. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

מה ההבדל בין ראומטולוג לראומטולוג ילדים האם זה משמעותי לנער בגיל 16

שלום, ראומטולוגית ילדים הינה מקצוע "צעיר" יחסית. בעבר ילדים היו מטופלים ע"י רופאי ילדים או ראומטולוגים מבוגרים. למעשה המקצוע ראומטולוגית ילדים הוכר לראשונה בארה"ב רק ב-1992 ואצלנו רק בעשור הקודם. הדבר נבע מתוך ההכרה שילדים אינם "מבוגרים קטנים" והם מפתחים מחלות שונות וייחודיות (לדןגמא דלקת מפרקים של גיל הילדות, PFAPA) יחד עם מחלות משיקות (כמו זאבת או מחלת FMF). ראומטולוגים ילדים הינם מומחים ברפואת ילדים שעברו הכשרה נוספת בארץ או בחו"ל ונגשו לבחינות גמר ספציפיות בתחום (נערכות אחת לשנתיים) המקיפות את כל הידע בתחום. עקרונית ראומטולוג מבוגרים יכול לראות נערים מעל גיל 16 שנים אולם זה תלוי בהעדפה האינדבידואלית של כל רופא ולכן יש לשאול לדעתו. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים

היי ד"ר, בני בן שנתיים ו9 חודשים. מתחילת השנה (ספטמבר) זו פעם עשירית שחולה. כל מילה מלווה בחום גבוה(39-40 מעלות חום) , הקאות מידי פעם, כאבי גרון, חולשה,חוסר תיאבון ... בפעם לפני האחרונה היו גם אפטות בכל הפה . עשינו בדיקות דם מקיפות מאחר והילד באמת חולה הרבה (בתדירות של בין שבועיים לחודש מפתח וירוס).בדיקות הדם שלו יצאו תקינות ברוך השם , והבדיקות ראו שבתקופה האחרונה נדבר בכל הווירוסים האפשריים ולכן הגוף שלו פיתח נוגדנים כנגד הווירוסים למחלות הילדות, כולל פעמיים מחלת הנשיקה ... אני כבר מיואשת מכמות המחלות , יש לי בת גדולה בת 6 שלא הייתה חולה בתדירות הזו ... דיברנו אני ורופא הילדים בחשד לתסמונת ה pfapa, אני רוצה לדעת אם ממה שתיארתי כאן האם יש מצב שלבן שלי יש pfapa? מה עליי לעשות כדי לאבחן סופית? ואיך מטפלים בזה? אשמח לתשובתך המהירה , תודה, אמא מודאגת עד מאוד ....

שלום רינת, אכן התסמינים שתיארת יכולים להתאים למחלת PFAPA. במקרה כזה - כאשר יש התקף - נוהגים לתת מנה חד פעמית של תרופה ממשפחת הסטרואידים. אם החום יורד לאחר מספר שעות והילד מחלים זה אכן תומך באבחנה. בד"כ רופא הילדים יכול לטפל המחלה זו. במידת הצורך הוא יפנה לחוות הדעת של ראומטולוג ילדים מומחה. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים.

אני מפנה את המשפחה השואלת למאמר שהתפרסם לאחרונה בנושא מינון בטנסול להפסקת התקפי פאפא The lowesrt dose of corticosteroidsthat stops pfapa flares AMJ 2017 נדמה לי שיש בו מענה על כל שאלות המשפחה חנוכה שמח

שלום ד"ר נדים, תודה על תגובתך והמחקר המעניין שביצעת. מניסיון שלי לעיתים יש צורך במינונים גבוהים יותר. בכל מקרה בשנה הבאה צפוי להתפרסם consensus treatment plan של האיגוד האמריקאי לראומטולוגית ילדים אותו אני מוביל יחד עם עמיתים מארה"ב. אנו סבורים אכן כי המינון ההתחלתי הטוב ביותר להתחלת הטיפולים הינו 1 מ"ג לק"ג של פרדניזון או 0.1 מ"ג לק"ג של בטנזול במנה חד פעמית בזמן התקף עם עיגול כלפי מעלה - זאת כאמור לאחר קביעת אבחנה של PFAPA. אנו עתידים לפתוח מחקר תצפיתי בשניידר המנסה לבדוק האם קיימות תופעות לוואי של סטרואידים במשטר טיפולי זה כיוון שעד היום הסוגיה לא קיבלה מענה הולם בספרות הרפואית. הדבר נדרש שכן PFAPA הינה בפירוש מחלה שכיחה בארצנו. שוב תוד על תגובתך. בברכה, ד"ר גיל אמריליו - ראומטולוג ילדים