הידרוצפלוס (מיימת ראש)

(0)
לדרג

הידרוצפלוס (מיוונית: הידרו - מים, צפלוס - ראש) מוגדר כמצב שבו יש עלייה בנפח הנוזל המוחי- שדרתי (Cerebro-Spinal Fluid, CSF), ובקיצור נמ"ש, בתוך מערכת חדרים מורחבת, הגורמת לעלייה בלחץ התוך-גולגולתי. ייצור-יתר, הפרעות בספיגה והפרעות בזרימת ה-CSF גורמים להצטברות הנוזל, להרחבת החדרים ולעלייה בלחץ התוך-גולגולתי. הפרוגנוזה של ילדים עם הידרוצפלוס השתנתה באופן דרמטי בשנות החמישים של המאה ה-20, כשהתחילו להשתיל מערכות דלף (שנטים) לניקוז CSF. עם זאת, הגישה האבחנתית והטיפולית לילדים אלה היא עדיין רב-מערכתית ודורשת התייחסות אינדיווידואלית לכל חולה וחולה. בפרק זה נתאר את דרכי הייצור והספיגה של ה-CSF בחדרי המוח, ונסקור את הגורמים, את דרכי האבחון ואת הטיפול בהידרוצפלוס. ההימצאות של הידרוצפלוס באוכלוסיה הכללית היא כ-1%, וההיארעות של הידרוצפלוס מולד היא כ- 1 לכל 1,000 לידות חי. נראה כי בשנים האחרונות יש ירידה בשכיחות המחלה, ככל הנראה בעקבות אבחון טרום-לידתי והפסקת היריון בעקבותיו.

מאת: מומחה

מאת: מוני בניפלא, אבי כהן

ייצור, זרימה וספיגה של csf

הנוזל המוחי-שדרתי מיוצר על ידי הכורואיד פלקסוס (Choroid Plexus), שהוא מקלעת של תאים עשירה בכלי דם המתמחים בייצור אקטיבי של הנוזל. הכורואיד פלקסוס נמצא בכל חדרי המוח ומייצר כמות של כ-500 סמ"ק נוזל ליממה. ה-CSF זורם מהחדרים הצדדיים דרך הפתח ע"ש מונרו Foramen of Monroe)) לחדר השלישי ומשם דרך האקוודוקט ע"ש סילביוס לחדר הרביעי. בהמשך, הנוזל יוצא דרך שני פתחים צדדיים (Foramina of Luschka) ואחד מרכזי ((Foramen of Magendie אל ציסטרנות בסיס הגולגולת ולחלל התת-עכבישי, ולמעשה עוטף את המוח ואת חוט השדרה. בסופו של דבר נספג הנוזל אל תוך הסינוסים הוורידיים דרך ה-׳Arachnoid Granualtions" ודרך שרוולי העצבים הפריפריים למערכת הלימפה. נפח הנוזל במערכת העצבים המרכזית היא כ-150-130 סמ"ק, כך שלמעשה יש תחלופה של הנוזל כשחוש פעמים ביממה. למותר לציין שאותה כמות שנוצרת גם נספגת בסופו של דבר (כ-500 סמ"ק).לנוזל המוחי-שדרתי ישכמה תפקידים: לספק הגנה מכנית לרקמת המוח, לשמש תווך לפקטורים אנדוקריניים, להגן על המוח בפני איסכמיה ועוד. באופן נורמלי, הנוזל הוא צלול, סטרילי, מכיל עד 40 מ"ג/ד"ל חלבון, רמות הגלוקוז הן כחצי עד שני שלישים מהרמה בדם והוא מכיל לא יותר מחמישה תאים לבנים בשדה. את הלחץ התוך-גולגולתי אפשר לבדוק על ידי ניקור מותני ומדידת עמוד הנוזל. הלחץ התקין באדם מבוגר הוא פחות מ-18 ס"מ מים (או 13 מ"מ כספית). אצל ילדים הלחץ התקין הוא עד 13 ס"מ מים (או 10 מ"מ כספית) ואצל יילודים אף נמוך יותר.

הידרוצפלוס חסימתי

הידרוצפלוס חסימתי (Obstructive or Non-Communicating Hydrocephalus) נגרם מחסימה בדרכי המעבר של הנוזל מוחי-שדרתי היכולה לקרות בכל אחד מהמעברים של הנוזל, החל בפתח ע"ש מונרו, דרך החדר השלישי, התעלה ע"ש סילביוס, חדר רביעי והפתחים ע"ש מגינדי. במצב זה מנגנוני הייצור והספיגה עובדים באופן תקין, אך ישנה חסימה פיזית של מעבר הנוזל. חסימה כזו גורמת לנוזל להצטבר בחללים שמעליה. לדוגמה-הגורם השכיח להידרוצפלוס חסימתי הוא היצרות של התעלה ע"ש סילביוס (תמונה 3). תעלה זו מחברת בין החדר השלישי לחדר הרביעי. היצרות זו תגרום להצטברות נוזל בחדרים הצדדיים ובחדר השלישי ולהגדלה משמעותית שלה (ברמה שמעל לחסימה). בגודלו של החדר הרביעי שנמצא מתחת לחסימה לא יחול שינוי כלשהו. מאחר שאין קשר בין החללים השונים, מצב זה נקרא גם הידרוצפלוס לא מקושר. הידרוצפלוס חסימתי אף יכול להיות משני לתהליכים הגורמים לחסימת מעבר הנמ"ש, כגון גידולים, מומים, עורקים ורידיים, תסמונת דנדי-ווקר Dandy-Walker Syndrome ועוד. המשותף לכולם הוא כאמור החסימה במעבר, הגורמת להרחבת החדרים ברמה שמעל לחסימה.

הידרוצפלוס מקושר

הידרוצפלוס מקושר (Communicating or Non-Obstructive Hydrocephalus) הוא מצב שבו המעבר בין החללים השונים פתוח וחופשי לחלוטין, אולם מנגנוני הספיגה של הנמ"ש פגועים ואינם מסוגלים לספוג בחזרה את הנוזל. במצב כזה, שיש בו הצטברות נוזל בחללים, כל ארבעת החדרים ואף התעלה ע"ש סילביוס יהיו מורחבים. למעשה, קצב ספיגת הנוזל קטן מקצב הייצור שלו. פגיעה במנגנון הספיגה של ^Arachnoid Granulation נוצרת כתוצאה מהצטברות של תוצרי פירוק דם, גורמי דלקת וכו' בגרנולציות עצמן. לפיכך, הגורמים העיקריים להידרוצפלוס מקושר הם דימום תוך חדרי, דימומים תת-עכבישיים ודימומים תוך-רקמתיים. חולים שסבלו מדלקת קרום המוח נמצאים בסיכון מוגבר להתפתחות הידרוצפלוס, בעיקר בגלל זיהומים הנגרמים מחיידק הפנאומוקוק, E. coli וחיידקי שחפת. רמות גבוהות של חלבון בנמ"ש (מעל 1 גר'/ד"ל) יכולות לסתום את אתרי הספיגה של הנוזל, כפי שאפשר לראות בגידולים שונים לאורך מערכת העצבים המרכזית, אך בעיקר בגידולי חוט שדרה. גם לאחר ניתוחי מוח שבעקבותיהם יש עלייה של תוצרי פירוק הגידול בנמ"ש, העלולים לחסום את אתרי ספיגת ה-CSF, יש סיכון מוגבר להתפתחות הידרוצפלוס מקושר.

הידרוצפלוס על רקע של ייצור-יתר

בהידרוצפלוס על רקע של ייצור-יתר (Over Production Hydrocephalus) יש ייצור מוגבר של נמ"ש שעולה על יכולת הספיגה, שהיא לכשעצמה תקינה. הגורם לייצור מוגבר הוא גידול ממאיר מסוג Choroid Plexus Carcinoma שכפי שמעיד שמו, אתר הייצור של הנמ"ש נגוע בתאים ממאירים המייצרים נוזל בכמות של עד כמה ליטרים ליום. לא בכל קרצינומה מסוג זה, שהיא נדירה לכשעצמה, יש ייצור יתר של נמ"ש. לכן מצב זה הוא נדיר ביותר ונתקלים בו לעתים רחוקות.

הידרוצפלוס עם לחץ תקין

הידרוצפלוס עם לחץ תקין (Normal Pressure Hydrocephalus - NPH) מאפיין אנשים מבוגרים שיש להם מערכת חדרים מורחבת אך לחץ תוך-גולגולתי תקין עם תחלואה אופיינית של הפרעות הליכה, דמנציה ואי-שליטה על מתן שתן. מאחר שזו מחלה שמאפיינת את האוכלוסיה מעל גיל 60, לא נדון בה כאן.

תסמינים וסימנים

באופן עקרוני התסמינים והסימנים של הידרוצפלוס נגרמים עקב עלייה בלחץ התוך-גולגולתי. עם זאת יש לזכור, שבמקרה של הגדלה של מערכת החדרים על רקע של גידול או כל גורם אחר, ייתכנו תסמינים וסימנים בהתאם למיקום הגידול. למשל, גידול של המוח הקטן העלול לגרום להידרוצפלוס חסימתי, יגרום בנוסף לתסמינים צרבלריים, כגון, אטקסיה, דיסמטריה והפרעה בשיווי משקל.

אדם מבוגר הסובל מהידרוצפלוס יתלונן על כאבי ראש המלווים בהקאות, ירידה ביכולת האקדמית, שינויי אישיות וכדומה. אצל ילד שאינו מסוגל לדבר ולהתלונן ההורים ידווחו על אי-שקט קיצוני, ירידה בתיאבון, עייפות, חוסר שיתוף פעולה והקאות. בבדיקת התינוק נמצא עלייה משמעותית בהיקפי הראש עם שבירת עקומות גדילה כלפי מעלה, ורידי קרקפת מורחבים, פפילאדמה, עיניים שקועות (Sunset Eyes - מצב שבו העיניים שקועות כלפי מטה ונוצר סימן שמזכיר את השמש השוקעת. סימן זה נגרם כתוצאה מלחץ על גזע המוח), עיכוב בגדילה, שיתוק של עצב שישי ומרפס בולט ותפוח.

אמצעי הדמיה

הדמיה על-קולית (אולטרסאונד). כשעולה החשד להידרוצפלוס יש להשתמש באמצעי הדמיה שייתן את מרב המידע בזמן המהיר ביותר ועם הנזק המזערי. לתינוקות עם מרפס פתוח בדיקת הבחירה כסקירה וכמעקב היא הדמיה על-קולית. בדיקה זו אינה נושאת בחובה קרינה מיותרת, אינה מצריכה הרדמה של הנבדק והיא זמינה גם בשלב החריף. גם אם הדמיה על-קולית שוללת הידרוצפלוס אם החדרים בגודל ובמנח תקינים, הרי אם אכן הודגמה הגדלה של החדרים, בדרך כלל יש להמשיך עם הדמיה נוספת, כגון סריקה ממוחשבת (CT) או הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), כדי להחליט על דרך הטיפול המועדפת.

סריקה ממוחשבת. בדיקה זו אף היא זמינה וניתן לבצעה בשלב החריף. CT של המוח בדרך כלל אף נותן לנו די מידע כדי להחליט על המשך הדרך האבחנתית והטיפולית. למרות הקרינה (שהיא שוות ערך לכ-100 צילומי חזה), אצל במבוגרים זאת בדיקת הבחירה. אצל ילדים קטנים (בייחוד תינוקות), עדיף להימנע מבדיקה זו עקב הקרינה הגבוהה יחסית, אם כי במקרים דחופים וכשמצבו הקליני של החולה מצריך זאת, שיקול זה בטל בשישים. יש לזכור שאצל ילדים קטנים הבדיקה לעתים מחייבת הרדמה או טשטוש של הנבדק לזמן קצר.

הדמיה בתהודה מגנטית. MRI של המוח נותן את מירב המידע הן לגבי ילדים הן לגבי מבוגרים. MRI היא בדיקת הבחירה בכל חשד להידרוצפלוס חסימתי, ובייחוד אם עולה חשד לחסימה על רקע של גידול. הדמיה זו אף מדגימה היטב את התעלה ע"ש סילביוס, אם אכן היא חסומה ומה מידת הזרימה דרכה. למידע זה יש חשיבות רבה בהחלטה על דרך הטיפול, כפי שיפורט בהמשך. עם זאת, MRI אינה בדיקה זמינה בדרך כלל בשלב החריף. זאת בדיקה שאורכת זמן, וכשמדובר בילדים שאינם מסוגלים לשכב ללא תזוזה בזמן ההדמיה (שלעתים אורכת כ-45 דקות), יש צורך בהרדמה כללית. לכן, נעדיף לבצעה במקרים של חשד לתהליך תופס מקום אצל ילדים שמצבם הקליני מאפשר את דחיית הבדיקה ובחשד להידרוצפלוס חסימתי.

טיפול

כאמור, הגישה לילד עם הידרוצפלוס היא רב-מערכתית ודורשת מעורבות של אנשי מקצוע מתחומים שונים. פעמים רבות ההידרוצפלוס הוא חלק מתסמונת הכוללת מומים נוספים שאליהם צריך להתייחס בנפרד. על ילד עם הידרוצפלוס להיות במעקב של נירולוג ולעבור הערכה התפתחותית על ידי מומחים להתפתחות הילד, וחשוב שמשפחתו תקבל תמיכה על ידי השירות הסוציאלי. אולם ללא ספק, נקודת המפתח בגישה הטיפולית היא ההתערבות הכירורגית לניקוז הנוזל.

מערכות דלף

המערכת שמשתילים ברוב המקרים היא מערכת ניקוז חדרי-צפקי - Ventriculo Peritoneal Shunt, המנקזת את הנוזל העודף מחדרי המוח לחלל הצפק. בהשתלה של מערכת זו מכניסים נקז לתוך החדר הצדדי הימני (ברוב המקרים, אם כי לעתים יש צורך להחדירו לחלל אחר), מחברים אותו לווסת עם לחץ פתיחה קבוע או מתכוונן (הממוקם מתחת לעור בדרך כלל, מאחורי האוזן) ומעבירים קטטר תת-עורי (ההעברה התת-עורית נעשית על ידי מוליך מיוחד) לכיוון הבטן, ושם הוא מוחדר לחלל הצפק. לעתים נדירות מחדירים את הקטטר לחלל הפלאורה או לווריד הנבוב העליון לכיוון עליית הלב הימנית. יש כמה סוגי וסתים הנבדלים זה מזה במנגנון הפעולה שלהם ובלחצי הפתיחה והסגירה. הווסת נפתח כשהלחץ עולה מעל ערך מסוים ונסגר כשהלחץ יורד. את ההחלטה על סוג הווסת מקבל המנתח, בהתאם לחולה. יש גם וסת מתכוונן, שבעזרת מגנט חיצוני ניתן לשנות את לחצי הפתיחה והסגירה אצל חולים שנצפה אצלם תת-ניקוז או ניקוז-יתר.

מערכות הדלף מספקות פתרון מצוין ללחץ התוך-גולגולתי המוגבר הנגרם מהידרוצפלוס, אך יש לעקוב אחר החולים באופן הדוק כדי לטפל בסיבוכים אפשריים שעלולים להיות קריטיים. הסיבוך השכיח של מערכות דלף הוא זיהום. הסיכון לזיהום גבוה ביותר בשבועיים הראשונים שלאחר הניתוח ומגיע לשיעור של 20% בששת החודשים שלאחריו. המזהם השכיח הוא סטפפילוקוקס אפידרמידיס, שככל הנראה מזהם את המערכת כבר בזמן הניתוח אולם, על הרופא הראשוני לזכור שגם אצל ילד המגיע עם חום לאחר ניתוח שנט, יש לשלול גורמים אחרים לחום לפני שממשיכים לברר אם מערכת הדלף מזוהמת. על אחת כמה וכמה אם עברה תקופה של שישה חודשים מאז הניתוח, אז הסיכוי לזיהום המערכת נמוך ביותר. ילד המגיע עם חום בשבועיים הראשונים לאחר הניתוח יש לשלוח מיד לחדר מיון להמשך בירור.

מערכות הדלף הן מערכות מכניות העלולות להיסתם, להיקרע, להפסיק לתפקד וכדומה. לפיכך, אם ילד עבר ניתוח שנט, יש לעקוב אצלו אחר סימנים של התפתחות לחץ תוך-גולגולתי (הקאות, כאבי ראש, פפילאדמה) כדי לשלול אי-תפקוד של המערכת.

פיום רצפת החדר השלישי (Endoscopic Third Ventriculostomy)

זהו ניתוח המתבצע בחולים עם הידרוצפלוס חסימתי. נכנסים עם מערכת אנדוסקופית לחדר הצדדי ומשם ממשיכים לתוך החדר השלישי. מבצעים נקב של רצפת החדר השלישי לכיוון ציסטרנות בסיס הגולגולת (שהן חלק מהחלל התת-עכבישי) ובכך מחברים את החדר השלישי עם החלל התת-עכבישי. בדרך זו למעשה יוצרים מעקף של החסימה, כך שהנמ"ש המיוצר בחדרים הצדדיים ובחדר השלישי מגיע לכיוון אתרי הספיגה של הנוזל ושם נספג חזרה לזרם הדם. היתרון של פרוצדורה זו הוא שאין צורך בהשתלת מערכת דלף, אולם היא מתאימה רק במקרים של הידרוצפלוס חסימתי, מה גם שמסיבה לא ברורה אצל תינוקות מתחת לגיל שנה שיעור ההצלחה של ניתוח זה נמוך יחסית, ואז בכל מקרה צריך להכניס שנט.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה של ילדים עם הידרוצפלוס השתנתה באופן דרמטי מאז התחילו להשתמש במערכות דלף. בעבר, ילדים אלה סבלו משיעורי תמותה ותחלואה גבוהים ביותר. ילדים עם הידרוצפלוס מולד שמזוהים ומטופלים בזמן נהנים מהתפתחות תקינה בהשוואה לבני גילם. אם ההידרוצפלוס הוא חלק מסנדרום, או שהתפתח בעקבות זיהום, דימום, גידול או כל גורם אחר, הרי אם מטפלים בהידרוצפלוס מוקדם, הפרוגנוזה של החולה תלויה במחלה הבסיסית ולא בהידרוצפלוס עצמו.

הידרוצפלוס חיצוני (External Ventricular Obstructive Hydrocephalus - EVOH) בהידרוצפלוס חיצוני לא רואים הגדלה של מערכת החדרים עצמה, אך ישנה הרחבה של החלל התת- עכבישי שנמצא בהיקף המוח. בדרך כלל ילדים אלה מגיעים עם הגדלה של היקפי הראש, אך ללא סימנים נוספים של יתר לחץ תוך-גולגולתי. ההתפתחות היא תקינה לחלוטין, המרפס נורמוטנסיבי אם כי לעתים הוא מוגדל, ללא הפרעות בראייה וכדומה. בדרך כלל, מצב זה הוא תורשתי, ולכן יש למדוד את היקפי הראש של ההורים. קרוב לוודאי שנמצא שהיקף הראש של אחד ההורים לפחות נמצא באחוזון גבוה, ומכאן ניתן להסיק שלמעשה הילד "מדביק" את הפוטנציאל התורשתי שלו. אם אכן התפתחותו של הילד היא תקינה והקפיצה בעקומות הגדילה מתייצבת ומתאימה להיקף הראש של ההורים, תסמונת זו היא שפירה לחלוטין. בכל אופן, בכל מקרה של שבירת אחוזונים כלפי מעלה (גם כשאין הסתנות קלינית כלשהי), אפשר להמליץ על בדיקת הדמיה על-קולית דרך המרפס, כדי לשלול הידרוצפלוס אמתי. כמו כן יש לעקוב אחת לשבועיים אחר היקפי הראש ולעקוב אחר התפתחות הילד. אם נצפה עיכוב התפתחותי או שישנם סימנים נוספים לעלייה בלחץ התוך-גולגולתי, יש לשקול המשך בירור הדמייתי.

ד"ר מוני בניפלא, מנהל המחלקה לנוירוכירורגיית ילדים, הדסה עין כרם
אבי כהן, מנהל מחלקת נוירוכירוקגיה , המרכז הרפואי סורוקה, שירותי בריאות כללית

בואו לדבר על זה בפורום נוירולוגיית ילדים.

רוצה לדרג?
זה יעזור לכל מי שייחפש מידע רפואי על התחום

עוד בתחום