משפחות חולי CP מחכות

(0)
לדרג

קיים פער עצום בין הפתרונות הניתנים בארץ לחולה CP, הסובל משיתוק מוחין, לעמיתו במערב. כל ההסברים - בכתבה שלפניכם

מאת: ד"ר ליאנה בני-עדני

ספסטיות הינה מחלה שמקורה יכול לנבוע מפגיעה מוחית, כמו אנוקסיה או היפוקסיה ממושכת למוח, פגיעה ברקמת המוח על ידי דמם או זיהום תוך מוחי, או מפגיעה בחוט השדרה (חולים לאחר חבלה בחוט שדרה, טרשת נפוצה או מחלה הפוגעת ישירות בחוט שדרה. המצבים הכלולים בקבוצה הראשונה, כוללים ילדים עם CP (שיתוק מוחין) על רקע אספיקסיה פרינטלית או משנית לטביעה, וכן על רקע פגות שהסתבכה בדמם תוך חדרי (IVH), בעיה שכיחה בפגים מתחת לשבוע 32 ובמשקל נמוך בלידתם. הספסטיות לכשעצמה גורמת לכאב עקב "זרמים" של ספאזם העוברים בגוף החולה, בעת ניסיון לביצוע פעולה או התרגשות, למשל, וכן עקב נסיון למזער את הספסטיות על ידי פיזיותרפיה.

בחולה הספסטי קיים טונוס מוגבר של הגפיים, כאשר התמונה יכולה להיות חולשה של הרגליים (פאראפרזיס) או ארבעת הגפיים (קודריפרזיס). במשך השנים נוצרות קונטרקטורות המביאות לניתוחים אורטופדיים מרובים להארכת גידים ושחרור הקונטרקטורות, אך לעיתים ללא תוצאות משביעות רצון. במשך עשרות שנים ניסו לטפל בחולה הספסטי בפרוצדורות ניתוחיות רבות, שבעיקרון נחשבות לאבלטיביות (הורסות חלקים שונים ממערכת העצבים) ובשנים האחרונות חלה התקדמות פרמקולוגית מסויימת, כאשר הוחל שימוש בתרופות הפועלות ישירות ברמת חוט השדרה (בקלופן) או ברמת השריר המעוצבב על ידי העצבים בגפיים הספסטיות (זריקות בוטוקס - בוטוליוניום טוקסין). למרות שהמחלה לא חייבת להיות פרוגרסיבית - למשל CP או חבלה בחוט השדרה (בשונה מטרשת נפוצה שכן יכולה להיות פרוגרסיבית), הרי שבכל מקרה התמונה הקלינית של החולה הינה פרוגרסיבית לכיוון החמרה עם השנים.

הטיפול בבקלופן אינטרה טקאלי

חולי CP, בעיקר ילדים על רקע פגות או חוסר אספקת חמצן בגיל מעיר, חולים לאחר טביעה, חולים לאחר מצבים אחרים בהם לא היתה אספקת חמצן זמן ממושך למוח, חולים עם שיתוק או חולשה ספסטית ממקור ספינלי עקב חבלה לחוט השדרה - מרביתם חולים שתפקדו באופן נורמלי בחברה קודם לאירוע שהביא לפגיעה בלתי הפיכה בחוט השדרה. תוצאות הפגיעה הולכות ומחמירות עם הזמן על ידי התגברות הספסיות שלעיתים מלווה בכאב עז. התרופה, תוך מתן אינטרה טקאלי ממושך, עשויה להביא לשיפור דרמטי באיכות החיים.

מחקרים רבים הראו שיפור הספסטיות, המתבטאת בשיפור בטונוס הגפיים ובסופו של דבר בשיפור תפקוד אקטיבי ופאסיבי של הגפיים. מאמרים דיווחו באופן ברור על ירידה בטונוס האדקטורים - דבר חשוב במיוחד לצורך טיפול (החתלה והלבשה של הילד) וניוד חולים לא עצמאיים. מאמרים רבים דיווחו על ירידה בכאב עד 50% ועל "רווח משני", כגון: עליה בנפח קיבולת כיס השתן, תוך שיפור מתן שתן או שליטה וירידה בכמויות הזיהומים בדרכי השתן.

ואלה שמות (ההקלות)

ההשפעה של בקלופן בחולה המתאים הינה שיפור דרמטי באיכות חיי החולה הכרוני הספסטי או הדיסטוני. קל יותר לטפל בחולה, כתוצאה מהטבות במצב כגון: הקלה בהתניידות עם שיפור הליכה בחולים מסויימים, הפחתה משמעותית בצורך בניתוחים אורטופדיים המבוצעים על מנת לטפל בקונטרקטורות הקשות הנגרמות על ידי הספסטיות במשך השנים, הורדת הכאב באופן מאד משמעותי בלמעלה מ-50% מהחולים, שיפור מתן שתן או על ידי מעבר לקטטריזציות לסרוגין בחולה הלא שולט או שיפור בשליטה על מתן שתן, הפחתה בפצעי לחץ בעיקר בחולים השוכבים מרבית הזמן, שיפור ביכולת הביטוי האינטלקטואלי בעיקר בילדים בהם הספסטיות והכאב גורמים לחוסר ריכוז וחוסר יכולת לתקשר מילולית.

טיפול תרופתי

בקלופן הינה תרופה להרפיית ספסטיות. מתן התרופה דרך הזרקה מתמשכת לתעלת השדרה מאפשר הרפיית ספסטיות קשה בחולי CP(שיתוק מוחין), ובחולים ספסטיים על רקע נזק מוחי (טביעה, חוסר הספקת חמצן ממושכת, טרשת נפוצה) ונזק ספינלי בחוט שדרה (חבלה, תאונות דרכים). התרופה פועלת ביעילות גבוהה יותר ובמיעוט תופעות לוואי יחסית למתן אותה תרופה דרך הפה (טיפול מקובל אך לא מאד יעיל גם בארץ).

התרופה במתן לתעלת השידרה מאפשרת הקלה משמעותית בכאב המרכזי המלווה במרבית החולים ובשיפור התיפקוד. חלק מן השיפור הוא בתפקוד הידיים והרגליים וחלק בתיפקוד המנטלי - באופן לעיתים מפתיע לטובה, שכן התרופה איננה מיועדת לשיפור תפקוד מנטלי. ההרפיה לכשעצמה מאפשרת טיפול פיזיוטרפי אינטנסיבי ויעיל הרבה יותר עם הגעה לטווחי תנועה משמעותיים (דבר שאיננו מתאפשר בעת ספסטיות קשה של המטופל).

מחוץ לסל הבריאות

למרות היות הטיפול בבקלופן אינטרה טקאלי מקובל ביותר במדינות מערב אירופה וצפון אמריקה, בארץ הוא איננו מוצע לילד עם CP ולא לחולים ספסטיים אחרים הסובלים קשות מן הטונוס הגבוה, מסיבוכי ספסטיות כרוניים ומחמירים ומכאב. הטיפול שאיננו כרוך בניתוח מסובך ונדיר אלא בפרוצדורה כירורגית די מקובלת, והתרופה שכבר לפני עשור יעילותה הוכחה בתחום ה-CP אינם ניכללים בסל הבריאות לחולי ה-CP בארץ.

בארץ קיים אישור משרד הבריאות להשתלת משאבה לכאב כרוני. לא מצויין על פי הוראות משרד הבריאות מהי התרופה שיש להכניס למשאבה (הדבר כמובן נתון לשיקול דעתו של הרופא). אולם ברגע שהקופות מתבקשות לאשר משאבה כטיפול בבעיה כרונית ובכאב כרוני על רקע ספסטיות, מתחילות הבעיות. חולי CP בארץ אינם מקבלים את מה שמקבלים עמיתיהם בחו"ל במצבים רפואיים דומים.

תרופת הליורזל, היא הבקלופן, מאושרת בארץ כטיפול בכדורים דרך הפה, אך לא להזלפה אינטרה-טקאלית. קיים פער עצום ובלתי מתקבל על הדעת כיום בין הפתרונות הניתנים בארץ לחולה CP כרוני לבין עמיתו במדינה אחרת בצפון אמריקה ובאירופה המערבית, בעיקר כיוון שהנושא לא עלה על סדר היום הציבורי וכיוון שאינפורמציה בסיסית באשר ליעילות התרופה והטיפול נמנעה למעשה בפועל מהילד הישראלי הסובל משיתוק מוחין.

"מלאכת מילוי המשאבה"

מתן התרופה האינטרה טקאלית הוא לשנים רבות, כאשר ההשתלה של המשאבה הינה חד פעמית (במידה ומדובר במשאבה שאיננה ניזונה על סוללות - במקרה זה יש להחליפה לערך כל 5 שנים). מסירות לטיפול האינטרה טקאלי נדרשת כאשר באים למלא את המשאבה בכל פעם מחדש: המילוי אינו כואב, נעשה בתנאי מרפאה פעם בחודש עד חודשיים כתלות בגודל המשאבה שהושתלה ומשקל המטופל. החומר עצמו ניתן על ידי המשאבה בהזלפה מתמשכת בכל שעות היממה. מתן התרופה אסור לתינוקות וילדים מתחת למשקל 12 ק"ג (בדרך כלל מתחת לגיל 3 שנים) ולאנשים בעלי רגישות לחומר.

סיבוכים וסיכונים

ככל טיפול חודרני, קיימים גם סיבוכים אפשריים. הסיבוכים שתוארו סביב הטיפול מחולקים לכאלה הקשורים לפרוצדורה הכירורגית או עקב התרופה עצמה. הסיבוכים הכירורגיים אינם שונם במהותם מהסיבוכים הטכניים הידועים בעולם הנוירוכירורגיה באשר לניתוחי שאנט למיניהם - סיבוכים הקשורים לצנרת ולמקומות המנוקזים או אליהם הצינורות מוחדרים. למרות הסיבוכים שתוארו בספרות, בעיקר אך לא רק בדיווחים על טיפול בבקלופן במשאבה בילדים, מרבית מכריעה של הנשאלים היו מרוצים מן הטיפול והיו מוכנים לקחת את הסיכונים הכרוכים לצורך שיפור איכות החיים. מינון יתר של התרופה יכול לגרום לסדציה, ירידה במצב הכרה, פירכוסים, הפסקת נשימה (נדיר ביותר). אולם, בעיה של הזלפת יתר דרך המשאבה כמעט ולא קיימת במערכות שאינן מתוכנתות גם בילדים.

העלויות הכרוכות בטיפול

לאחר שמטופל פוטנציאלי עבר בהצלחה מבחן בקלופן, על ידי מתן חד פעמי של התרופה באישפוז, מוחלט באופן עקרוני להתקדם להשתלת משאבה. השתלת משאבה כרוכה באשפוז שמשכו בין שבוע לשבועיים, ורכישת משאבה ששוויה נע בין 4,000-5,000 דולר ארה"ב. מילוי המשאבה נעשה בהתאם למינון האינדיבידואלי לכל מטופל ויכול לנוע (על פי הריכוז הרצוי) בין 150-400 דולר, פעם בחודש או פעם בחודשיים. הילדים יבדקו בקפידה על ידי צוות מיומן הכולל נוירולוג, פיזיוטרפיסטית המומחית בטיפול ב-CP ונוירוכירורג. המילוי מבוצע על ידי הצוות הרפואי בלבד.

העלאת המודעות

בטיפול הילדים עם CP בארץ נרכש ניסיון מצטבר חיובי בארבע השנים האחרונות. עם זאת, קהל היעד העצום איננו מגיע למעשה לטיפול שיכול לעזור לו, הן בשל חוסר מודעות הרופאים המטפלים הקבועים - רופאי ילדים נוירולוגים ואורטופדים, והן ובעיקר בשל הקשיים האוביקטיביים הקיימים בהעדר התחייבות לטיפולים כולל השתלת המשאבה ומילוי המשאבה על ידי קופות החולים. עשרות חולים מחכים בתור, אך המכשולים הרבים שהקופות מציגות מרתיעים רבים מלהתחיל את מה שנראה כיום - מלחמה ארוכה ומתישה.

הכנסת התרופה לסל הבריאות, הבנת הקופות כי כאב כרוני בילד עם CP איננו פחות מטריד מכאב על רקע מחלות כרוניות אחרות והסברה לציבור הרחב, כי קיים טיפול טוב יותר מהמקובל עד כה בארץ לילדי CP - כל אלה עשויים לשנות את המציאות העגומה והפיגור הקיים בארץ.

ד"ר ליאנה בני-עדני מהמחלקה לנוירוכירורגית ילדים במרכז הרפואי ת"א ע"ש סוראסקי.

לשאלות ספציפיות ניתן לפנות בדאר אלקטרוני לכתובת: drliana.pedns@gmail.com

בואו לדבר על זה בפורום נוירוכירורגיה ובפורום ילדים.

רוצה לדרג?
זה יעזור לכל מי שייחפש מידע רפואי על התחום