Hypoplastic left heart syndrome

דיון מתוך פורום  קרדיולוגיית ילדים

02/10/2021 | 20:36 | מאת: יוני

שלום דוקטור בני נולד עם Hypoplastic left heart syndrome .הוא נותח בניתוח norwood sano .ועכשיו חודשיים אחרי הוא מאושפז בבית חולים עם תמונה של זרימת דם ריאתית מוגברת וצורך בהחייאות והפרעות קצב המצריכות היפוך .הרופאים אומרים לי שזה יפתר בניתוח הבא שזה hemi fontan אבל הם לא עושים את הניתוח לפני גיל 3 וחצי חודשים .חיפשתי ומצאתי את המאמר הבא Outcomes of the bidirectional Glenn procedure in patients less than 3 months of age Author links open overlay panelOrlandoPetrucciMD, PhDaPhilip R.KhouryMSbPeter B.ManningMDcPiroozEghtesadyMD, PhDc https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2009.08.025Get rights and content Under an Elsevier user licenseopen archive Objective The bidirectional Glenn procedure is a well-established procedure performed as part of the single-ventricle palliation pathway. Numerous studies have highlighted the potential benefits of an “early” BDG procedure. The ideal age to perform the BDG procedure, however, remains uncertain. We report our experience with the BDG procedure in patients younger than 3 months. Methods One hundred sixty-nine consecutive patients from 1998 to 2007 undergoing the BDG procedure were divided into 2 groups: younger than 3 months (n = 20) and older than 3 months. The groups were compared for 26 variables. All data were analyzed with Kaplan–Meier survival analysis and the Cox proportional hazard regression test to assess the probability of survival after the BDG procedure in both groups. A stepwise regression analysis was performed for identification of independent factors for postoperative oxygen saturation at hospital discharge. Results The groups were comparable, with an equal distribution of patients with right-sided or left-sided single-ventricle anatomy. Although intensive care unit length of stay, ventilation time, and hospital length of stay were longer in the younger group, room air oxygen saturations at discharge, both early and late mortality, and time to the Fontan procedure were similar between groups. The independent variables found for death after the BDG procedure were preoperative mean pulmonary artery pressure, atrioventricular valve regurgitation, and postoperative oxygen saturations at hospital discharge. Survival in patients with hypoplastic left heart syndrome was comparable between groups after 5 years of follow-up. Conclusion The BDG procedure is feasible and safe in patients as young as 2 months of age, with early and late mortality equivalent to that seen in older patients. השאלה שלי לדוקטור האם הבנתי נכון את מה שכתוב ואת המסקנה שאפשר לנתח לפני גיל 3 חודשים ושאלה שניה האם זה רלוונטי אלי שכן הניתוח שהרופאים לעשות זה המי פומטן ולא גלן .האם יש הבדל בין 2 הניתוחים ?ושאלה שלישית והכי חשובה היא מה דעת הדוקטור על הנושא תודה רבה

יוני שלום, BIDERCTIONAL GLENN ו- HEMIFONTAN הם ניתוחים דומים שתפקידם לגשר בין הפרוצדורה הראשונה ( NORWOOD) לפרוצדורה השלישית (FONTAN). בגדול , ניתוחים אילו אמורים להעביר את אספקת הדם הורידי מהחלק העליון של הגוף ישירות אל עורק הריאה. ה HEMIFONTAN כולל גם חיבור של העליה הימנית לעורק הריאה . הניתוחים מבוצעים בד"כ בגיל 4-6 חודשים, יש מקומות שעושים זאת קצת קודם, אבל.....וכאן האבל הגדול... לדעתי יש חשיבות רבה לא לדחוק מנתחים לעשות פרוצדורות מוקדם ממה שהם "מרגישים" שכדאי. יש הבדלים בין מרכזים שונים. גם בארץ, אבל חשוב מאד לאפשר למנתחים להשאר באזור שמבחינתם הניתוח מלווה בפחות סיכון. בהצלחה, ד"ר דן הדס

מנהלי פורום קרדיולוגיית ילדים