גידולי מוח שפירים: תוחלת חיים ארוכה, איכות חיים טובה

המוח הוא האיבר החשוב ביותר בגוף האדם, כך שכל דבר המפריע לתפקודו או פוגע בתפקודו - מלחיץ ומעורר דאגה אצל החולה, מחשש שתיגרם הפרעה משמעותית לבריאותו ולחייו. לרוב, הפגיעה עלולה להיות חמורה הרבה יותר מזו הנגרמת כתוצאה מפגיעה בתפקודו של כל איבר אחר בגוף.

גידולים המשפיעים על המוח הם תופעה שאינה נדירה כלל וכלל. ההתמודדות עם התופעה בחייו של הנוירוכירורג היא התמודדות יומיומית. במאמר זה, נציג מבוא קצר לגידולים התוך גולגולתיים, המוחיים, תוך התמקדות דווקא בגידולים שפירים. גידולי מוח שפירים מעוררים שאלות רבות, מאחר שמשמעותם אינה ברורה דיה לציבור הרחב.

מהם ההבדלים בין גידולים שפירים לבין גידולים ממאירים?

קיימים מספר הבדלים בסיסיים בין גידול ממאיר לבין גידול שפיר:

• גידולים ממאירים גדלים ומתפתחים מהר; גידולים שפירים גדלים לאט.
• הגידולים הממאירים גדלים ללא גבול ברור; לגידול השפיר יש גבול ברור בסביבתו.
• גידולים ממאירים ברוב חלקי הגוף ממהרים לשלוח גרורות אל סביבתם, כחלק מרכזי בהתנהגותם; לעומתם, גידולים שפירים אינם שולחים גרורות, אלא במקרים נדירים ביותר.
• במקרים לא מעטים, גידולים ממאירים מקצרים מאוד את תוחלת חייו של החולה; זאת, לעומת הגידולים השפירים, המאפשרים תוחלת חיים ארוכה יותר עם איכות חיים טובה.

במרבית המקרים ניתוחים להסרת גידולים שפירים במוח מסתיימים בהצלחה. צילום: שאטרסטוק

מהם סוגי הגידולים השפירים במוח?

יש רשימה ארוכה של גידולי מוח שפירים, אך נציין את הסוגים השכיחים ביותר:

מנינגיומה

מנינגיומה (Meningioma) הוא הגידול התוך גולגולתי השפיר השכיח ביותר בקרב מבוגרים. המוח עטוף בקרומים, הנקראים מנינגים, העלולים לייצר גידולים הנקראים מנינגיומות. מנינגיומות מופיעות בכל מקום שבו יש מעטפות במוח: בהיקף המוח, בין שני חצאי המוח, על בסיס הגולגולת למטה וגם לאורך התעלה של עמוד השדרה. בכל המקומות האלה, עלולות להתפתח מנינגיומות.

מהם התסמינים של מנינגיומה?

התסמינים הם מגוונים ותלויים במיקום הגידול. למנינגיומה יש התנהגות ביולוגית אופיינת שעשויה להתבטא בצורה שונה, בהתאם למיקומה. התסמינים האפשריים: הפרעה בראייה, הפרעה בתפקוד המוטורי, הפרעות בשמיעה, הפרעה בחוש הריח ועוד.

מהן דרכי האבחון?

כאשר אדם מגיע לרופא עם תלונות בנוגע להפרעות נוירולוגיות ו/או כאבי ראש מחמירים ולעתים גם פרכוס אפילפטי - מבוצעת הדמיה מוחית (CT ו-MRI). למעשה, אלה דרכי האבחון של כל סוגי הגידולים התוך גולגולתיים.

מהם הגורמים?

מנינגיומות מופיעות ברוב המקרים ללא סיבה ידועה, אך ישנם גורמי סיכון מוכרים (כגון: חשיפה לקרינה). בישראל קיימת קבוצה ייחודית של אנשים שהוקרנו נגד גזזת בשנות ה-50 ובקרבם התגלו מנינגיומות בשכיחות גבוהה יותר. יש מנינגיומות המופיעות בסינדרומים גנטיים (כגון: נוירופיברומטוזיס, NF; וסינדרומים נוספים). על פי רוב מדובר במנינגיומות ספורדיות, ללא גורם סיכון וללא קשר למחלות נוספות. המנינגיומות הן גידולים שפירים לגמרי ברוב המקרים. עם זאת, בקרב 15%-20% מהמקרים, מנינגיומות מתגלות כאגרסיביות יותר ומתנהגות בצורה בלתי שפירה. במקרים אלה, הנטייה לחזרה של הגידול גבוהה יותר.

באיזה גיל מופיע בד"כ גידול מנינגיומה ומהי שכיחותו?

מנינגיומות אופייניות לעשורים החמישי, השישי והשביעי בחיים, אך בהחלט עלולות להופיע בכל גיל.  מנינגיומות שכיחות בקרב נשים פי 2 יותר מאשר בקרב גברים (יחס של 2 ל-1). הסיבה לשכיחות הגבוהה יותר בקרב נשים היא בשל היותן מושפעות מהורמוני המין הנשיים (אסטרוגן ופרוגסטרון). כמו כן, ישנה תופעה מוכרת של מנינגיומות המתגלות תוך כדי הריון או מיד לאחר הריון.

מהן דרכי הטיפול?

כמו ההסתמנות, כך גם הטיפול מושפע מאוד ממיקומו של גידול מנינגיומה. מכיוון שמנינגיומות הן לרוב גידולים שפירים, ניתן במקרים רבים להתחיל במעקב בלבד, ללא התערבות טיפולית. הדבר נכון בעיקר כאשר הגידולים קטנים ואינם גורמים לתופעות נוירולוגיות המפריעות לתפקוד. במקרים בהם מדובר במנינגיומות גדולות יותר, או שמדובר במנינגיומות הגדלות לאורך המעקב או גורמות להפרעות נוירולוגיות, אזי יש צורך בטיפול. הטיפול המועדף הוא ניתוח לכריתה מלאה של הגידול. הדבר תלוי במיקום הגידול. אם לא בוצעה כריתה מלאה או שהמיקום אינו מאפשר כריתה טובה ללא סיכון - קיימת אפשרות לטיפול קרינתי.

מהם הסיכונים של ניתוח מנינגיומה?

ניתוחי מנינגיומות תוך גולגולתיות עלולים להתאפיין בסיבוכים, תלוי במיקומו של הגידול. הסיכונים הכלליים הם: דימום מוחי; זיהום שמחייב טיפול אנטיביוטי ואף ניתוח חוזר; פגיעה מוחית במקום שבו נמצא הגידול; פרכוסים ב-3%-4% מהמקרים, על אף מתן טיפול מונע לכלל החולים. פגיעה מוחית עלולה לגרום לחולשה של יד או רגל, הפרעה בדיבור, הפרעה בראייה (של עין אחת או שתי העיניים), הפרעה תחושתית, פגיעה בעצב הפנים ועוד. הכל בהתאם למיקומו של הגידול בתוך הגולגולת.

אקוסטיק נוירומה

גידול אקוסטיק נוירומה (Acoustic Neuroma), המכונה גם וסטיבולר שוואנומה . נוירינומה  (של עצב שיווי המשקל), הוא גידול שפיר על עצב השמיעה ושיווי המשקל המשפיע על שיווי המשקל. גידול זה הוא די נפוץ ומהווה כ-10% מהגידולים התוך גולגולתיים הראשוניים. גידול זה הוא בעל מאפיינים ייחודיים.

מהם התסמינים של אקוסטיק נוירומה?

א. ירידה בשמיעה בצד שבו מצוי הגידול;

ב. הפרעה בשיווי המשקל;

ג. טנטון בצד שבו נמצא הגידול.

מהן דרכי הטיפול?

גם במקרה זה - כאשר הגידול קטן - מסתפקים במעקב בלבד. בגידולים שגודלם מעל סנטימטר וחצי בזמן הגילוי או שהגידול גדל לאורך זמן המעקב - יש לטפל. במקרים בהם הגידול גורם לירידה מתמשכת בשמיעה, תישקל האפשרות לטפל בגידול, במטרה לשמר את השמיעה, על אף שהטיפול עצמו כרוך בסיכון לשמיעה. במקרים בהם מסתפקים במעקב, המעקב מתבצע באמצעות MRI, אחת למספר חודשים, במהלך השנה הראשונה של הגילוי; ולאחר מכן, המעקב מתבצע בבדיקת MRI אחת לשנה. אם הגידול מראה סימני גדילה או אם הגידול הוא בגודל של מעל סנטימטר וחצי כבר בשלב הגילוי, מטפלים בגידול באחת משתי הדרכים הבאות:

1. רדיו-כירורגיה: קרינה ממוקדת וחד פעמית. לעתים יש צורך ביותר מפעם אחת - תלוי בגידול. מטרת הטיפול הקרינתי היא לעצור את גדילת הגידול, אך להותירו במקומו.
2. ניתוח להסרת הגידול: יש מספר גישות ניתוחיות להסרה של הגידול. כל מנתח בוחר בגישה הנוחה לו. בכל אחת מהגישות, הניתוח כולל פתיחה של הגולגולת, הגעה אל הגידול והפרדתו מסביבתו, תוך שמירה על מה שמסביב, לרבות עצב השמיעה ועצב הפנים.

הבחירה בין ניתוח לבין הקרנות תלויה בסדרה של גורמים: גודל הגידול (מעל גודל מסוים לא קיימת אפשרות לקרינה), גיל החולה, מיומנות המנתח, מצב השמיעה; וכמובן - רצונו של החולה.

מהם הסיכונים העיקריים של הניתוח?

פגיעה בשמיעה או חירשות ו/או פגיעה בעצב הפנים. הסיבוכים הללו תלויים מאוד בגודלו של הגידול - ככל שהגידול גדול יותר, כך עולה הסיכון לפגיעה בשמיעה או בעצב הפנים. על אף הסיכונים, לרוב יוצאים מניתוחים אלה במצב טוב וחוזרים לחיים תפקודיים נורמליים.

מטרת הטיפול הקרינתי היא לעצור את גדילת הגידול. צילום: שאטרסטוק

אדנומה של ההיפופיזה (יותרת המוח)

אדנומה של ההיפופיזה הוא גידול תוך גולגולתי שפיר ושכיח. גידולים מסוג זה מתפתחים בבלוטה הנמצאת מתחת למוח, באזור הנקרא "האוכף הטורקי". חלק מגידולים אלה מפרישים הורמונים וגורמים לתסמונת הורמונלית אופיינית, ולכן, על פי רוב, הם גם מאובחנים בדרך זו. במקרים אחרים אדנומות של ההיפופיזה  לא מפרישות  הורמונים, והן גדלות כגוש הלוחץ על סביבתו (משפיע בעיקר בהפרעה לתפקוד הבלוטה התקינה ובמקרים בהם הגידול בממדים גדולים יותר, נגרמת הפרעת ראייה בגלל לחץ על עצבי הראייה).

מהם התסמינים?

ישנן שלוש תסמונות הורמונליות שיכולות להיגרם כתוצאה מהפרשת הורמונים על ידי גידול אדנומה של ההיפופיזה:

1. אקרומגליה – נגרמת כתוצאה מהפרשת יתר של הורמון גדילה (Growth Hormone - Acromegaly) שכוללת הגדלה של איברים רבים בגוף (כפות ידיים, רגליים, אף, לשון, סנטר ועוד). במצב זה, יש נזק מטבולי; ובעיקר מחלת לב מואצת כתוצאה מעודף של הורמון גדילה. לכן, הגידול מחייב טיפול במטרה להוציא את הגוש הגידולי המפריש ובכך לחזור למאזן הורמונלי תקין.

2. תסמונת קושינג - תסמונת זו כוללת עלייה בהפרשה של קורטיזול, שהוא הורמון ממשפחת הסטרואידים. התסמונת כוללת השמנה, עלייה בלחץ הדם, שינויים בספירת הדם, פני ירח (פנים עגולות ומלאות), שיעור יתר ותופעות רבות נוספות. גם כאן, הטיפול הוא טיפול ניתוחי, במטרה להסיר את הגוש הגידולי ולנרמל את הציר ההורמונלי של החולה.

3. פרולקטינומה - סינדרום זה נגרם על ידי גידול בהיפופיזה הגורם לעלייה בהורמון הפרולקטין. הורמון זה מופרש באופן נורמלי בהריון ומוביל להגדלה של השד ולייצור חלב בשד. במצב גידולי בו ההורמון מופרש בעודף, בנוסף לעלייה בגודל השד ולייצורו של חלב, נגרמים גם שיבושים במחזור הווסת ועוד. לרוב, הגידול מתגלה בתקופות בהן נשים מנסות להיכנס להריון, ללא הצלחה. גידול זה גורם אצל גברים ואצל נשים לירידה בתפקוד המיני ולירידה בחשק המיני. פרולקטינומה, בניגוד לגידולים מפרישי הורמונים אחרים, מטופל ברוב המקרים תרופתית ולא ניתוחית. רק בחלק קטן של המקרים, כשהטיפול התרופתי אינו פותר את הבעיה, או כשהטיפול התרופתי גורם לתופעות לוואי בלתי נסבלות, נשקלת האפשרות לבצע ניתוח.

מהו הטיפול האפשרי?

על מנת לטפל באדנומה של ההיפופיזה ניתן לבצע ניתוח אנדוסקופי בגישה טרנס-ספנואידלית (ספנואיד סינוס הוא חלל האוויר שנמצא בבסיס הגולגולת). במהלך הניתוח עוברים דרך הסינוס, כדי להגיע למיקום של ההיפופיזה ולגידול בתוכה, במקום שנקרא "האוכף הטורקי". עד לפני שנים לא רבות, הניתוח היה מבוצע תחת מיקרוסקופ. בעשור האחרון, חלה התקדמות משמעותית. מרבית המנתחים משתמשים בשיטה אנדוסקופית, במקום במיקרוסקופ. הניתוח מבוצע בשיתוף פעולה בין נוירוכירורגים לרופאי אף אוזן וגרון.

מהם הסיכונים בניתוח?

סיבוכי הניתוח עלולים להיות פגיעות הורמונליות, דליפה של הנוזל המוחי (CSF), קושי בנשימה דרך האף ועוד. על אף פוטנציאל הסיבוכים, רובם הגדול של החולים עוברים את הניתוח בהצלחה ויכולים לחזור לאחר הניתוח לחיים נורמליים לחלוטין כולל מאזן הורמונלי תקין

בנוסף לכל אלה, יש רשימה לא קטנה של גידולים מוחיים שפירים נוספים, המערבים את החלל התוך גולגולתי: כורדומות של בסיס הגולגולת, גידולים מסוג אפידרמואיד, קרניופרינגיומות ואחרים - אך לא נרחיב בנוגע לכל אלה במאמר זה.

לסיכום: מספר לא קטן של גידולים שפירים מערב את החלל התוך גולגולתי. על אף שהטיפול הניתוחי בגידולים אלה דורש מיומנות גבוהה וספציפית, במרבית המקרים ניתוחים אלה מסתיימים בהצלחה, ולאחריהם ניתן לחזור למהלך חיים תקין ונורמלי.

ד"ר נבו מרגלית הוא מומחה לניתוחי בסיס הגולגולת, מנהל המחלקה הנוירוכירורגית במרכז הרפואי "שערי צדק" בירושלים.

סייעה בהכנת הכתבה, מארי-רוז גוטמן, כתבת zap doctors.