מיעוט טסיות בילדים: כל מה שהורים צריכים לדעת על ITP

כשהורים מגלים פתאום שהילד שלהם מכוסה בחבורות ושטפי דם, או מזהים דימום בשתן או בצואה, הלחץ מיד עולה והפאניקה משתלטת, כי אלה לא דברים שאנחנו מכירים. קרה לכם? קודם כל תירגעו. לעתים מדובר במחלה שכיחה למדי בילדים בשם טרומבוציטופניה, או בשמה המקצועי ITP.

ד"ר יורם נוימן, המטולוג ילדים בכיר, מסביר מהי המחלה, איך מאבחנים אותה, מה הן אפשרויות הטיפול ומדוע ברוב המקרים התחזית טובה והילדים מבריאים לחלוטין.

מהי טרומבוציטופניה ומהו תפקידן של הטסיות?

ד"ר נוימן: "טרומבוציטופניה - בעברית מיעוט טסיות. תאי הדם שלנו מתחלקים לתאים לבנים, לתאים אדומים ולטסיות. התאים האדומים מכילים המוגלובין, התאים הלבנים מטפלים בזיהומים והטסיות אחראיות על עצירת דימומים ומניעתם. טרומבוציטופניה היא מצב של מיעוט טסיות. זו מחלה די שכיחה בילדים.

"הסיבות הנדירות למחלה כוללות ייצור מופחת של טסיות על ידי מוח העצם - בעקבות מחלות ויראליות כמו EBV או CMV, חסר בויטמינים כמו חומצה פולית או ויטמין B12 ומחלות סרטניות כמו לוקמיה. המצב מתבטא לראשונה בדימומים, תפרחות דימומיות בעור שנקראות המטומות, אקימוזות או פורפורה.

ד"ר יורם נוימן, המטולוג ילדים בכיר. "ילד שיש לו ITP יסבול מהרבה יותר דימומים ויהיו לו גם דימומים במקומות שאפילו לא נחבלו כלל - בפנים, בתוך הפה" 

"המקרים השכיחים יותר נקראים ITP - Immune Thrombocytopenic Purpura, שבהם יש הרס מוגבר של טסיות. זו מחלה מאוד שכיחה בילדים, הרבה פעמים בעקבות מחלה ויראלית. הגוף יוצר נוגדנים כנגד הטסיות שלו, הנוגדנים מצפים את הטסיות, והן נהרסות. התוצאה היא שילד מלא דימומים מגיע לרופא ובספירת דם במקום למצוא 150,000-400,000 טסיות, יש לו רק 20,000 או 10,000 טסיות".

איך זה קורה?

"זו תופעה שבה, בדרך כלל בעקבות מחלה ויראלית, הגוף מייצר נוגדנים שגם פוגעים בטסיות ומזהים אותן כמשהו לא תקין. הנוגדנים מצפים את הטסיות והטחול מזהה אותן כלא תקינות ומסלק אותן ממחזור הדם. כך נוצרת התופעה של מיעוט טסיות.

"בעבר, לא ידענו את הסיבה וקראנו למחלהITP - Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, מיעוט טסיות מסיבה לא ידועה. כיום אנחנו יודעים שה-I מייצג Immune, כלומר הסילוק של הטסיות נובע מסיבה אימונולוגית - נוגדנים מזהים את הטסיות כלא תקינות ומורידים אותן מהגוף".

באיזה גיל בדרך כלל מתגלה מחסור בטסיות אצל ילדים?

"הגילאים משתנים. יש תינוקות שנולדים עם מיעוט טסיות כתוצאה מנוגדנים שהאמא יצרה נגד הדם של התינוק והם עברו דרך השליה. זה קורה כשסוג הדם של התינוק שונה מזה של האם, אבל באופן רגיל, ITP יכול להופיע בכל גיל - בילדים ובבוגרים. זו מחלה שלא מבחינה בגיל ובכל הגילאים אפשר להיפגע ממנה".

מה הם הסימנים הראשונים שההורים צריכים לשים לב אליהם?

"ההורים שמים לב לזה שהילד מכוסה בשטפי דם, או שיש דימום בשתן או בצואה. זה סימן לכך שמשהו לא תקין, ולכן לוקחים את הילד לספירת דם. בספירת דם רואים שבעצם הכל בסדר, שאין מחלה רצינית כמו לוקמיה, שמתבטאת בתאים לא תקינים. הפרט היחידי בספירה שאינו תקין הוא מספר הטסיות. זאת לצד תאים לבנים והאדומים תקינים, מה שמעורר חשד גדול שמדובר ב-ITP.

"בדרך כלל עורכים בדיקה נוספת כדי לוודא שאין תאים זרים כמו תאי לוקמיה, בודקים פרמטרים נוספים כמו תפקודי כבד, ובבדיקה גופנית בודקים שאין בלוטות מוגדלות או טחול מוגדל. כשכל אלה תקינים, אפשר לקבוע שקרוב לוודאי מדובר ב-ITP".

האם חבורות של ילד עם מחסור בטסיות נראות שונות מחבורות של ילד בריא?

"כן. ילד שנחבל באופן רגיל יש לו קצת חבורות במקומות שבהם חבלות שכיחות, בידיים, ברגליים. ילד שיש לו ITP יסבול מהרבה יותר דימומים במקומות שבהם אמורה להופיע חבלה רגילה, כי הדימום יהיה הרבה יותר משמעותי. בנוסף לזה יהיו לו גם דימומים במקומות שאפילו לא נחבלו כלל - בפנים, בתוך הפה. אפשר לראות ברירית של הפה, על הלשון, מתחת ללשון, בפנים. במקומות שאפילו לא קיבל בהם מכה יכולים להופיע קטעי הדם האלה, או נקודות אדומות של מה שנקרא פטכיות ופורפורה. בנוסף לזה, יכול להיות דימום בשתן או בצואה, שזה גם לא רגיל בילד. אלו הן התופעות, ובמקרים כאלה צריך לעשות את האבחנה בהקדם ולהציע טיפול".

מהו הטיפול הראשוני?

"לאחר שנעשתה האחנה של ITP, הטיפול הראשוני שניתן לילדים הוא בדרך כלל טיפול בסטרואידים, או ב-IVIG - גמא גלובולין תוך ורידי. אלו הן שתי תרופות שונות שמדכאות את פעילות הנוגדנים ומדובר בטיפולים פשוטים וזמינים שניתנים על חשבון קופת חולים. אצל רוב הילדים הטיפול הזה מביא להפוגות ארוכות או קצרות יותר. באופן כללי אפשר להגיד שמרבית הילדים שמופיעים עם ITP חריף מבריאים ממנה בתוך מספר חודשים, לפעמים קודם.

"אלה שנשארים עם המחלה ועם מיעוט הטסיות ודורשים טיפולים נוספים מוגדרים כ-ITP כרוני. בדרך כלל עד שנה של מחלה שבה יש טרומבוציטופניה מוגדרת כ-ITP חריפה שיכולה לחלוף עם הטיפולים הפשוטים, הסטרואידים או הגמא גלובולין תוך ורידי".

מה קורה כשהמחלה חוזרת?

"ילדים שהמחלה שלהם חוזרת ונשנית, כלומר שקיבלו טיפול אך לאחר הפסקת הטיפול המחלה חזרה יחד עם הסימפטומים הדימומיים, זקוקים לעתים לטיפולים מתקדמים יותר, שעלותם גבוהה יותר. מדובר בטיפולים שמגבירים את ייצור הטסיות על ידי מוח העצם. לדוגמה, זריקה שבועית של רומיפלוסטים, או תכשיר פומי בשם Revolade. תרופות אלו מעודדות ומשפעלות את מוח העצם לייצר יותר טסיות, כך שגם אם קיים הרס מוגבר של טסיות, הייצור המוגבר משפר את ספירת הטסיות ומביא להפוגות בטרומבוציטופניה.

"בשל עלותם הגבוהה של טיפולים אלה, הם שמורים בדרך כלל למקרים מורכבים או כרוניים. במקרים החריפים שמגיבים היטב ל-IVIG או לפרדניזון במינון גבוה, אין צורך להגיע לטיפולים הביולוגיים המתקדמים".

אילו בדיקות עורכים לצורך האבחון?

"האבחנה כוללת בדרך כלל בדיקה גופנית שמראה שאין לילד בלוטות מוגדלות, ומלבד זה אין לו חום גבוה, הבדיקות האחרות שלו תקינות, ספירת הדם שלו מעבר לטרומבוציטים היא תקינה, הכימיה תקינה, אין לו הפרעה בתפקודי כבד ואין לו שום סימן למחלה אחרת, אין לו חום, הוא נראה בריא והוא מתפקד כבריא - אלה בדרך כלל לא זקוקים לאישור נוסף של האבחנה בבדיקת מח עצם. אולם, במקרים שיש חשד למחלה של מח עצם, לפעמים זקוקים לבדיקת מח עצם - ביופסיה ואספירציה - שבה מראים בוודאות שמח העצם תקין ושאין שום בעיה באף אחת משורות התאים האחרות ואפשר להירגע שמדובר ב-ITP".

מה הסיכוי להחלמה מלאה?

"רוב הילדים, למעלה מ-80%, יבריאו בשלב כזה או אחר לגמרי בתוך שנה או יותר מ-ITP. ב-90 % מהמקרים סביר שתהיה הבראה מלאה ו-10% הופכים להיות מקרים כרוניים, שבהם המחלה נמשכת לפעמים כמה שנים".

האם יש סכנה לדימום מוחי?

"אנחנו עוקבים באופן צמוד אחרי מטופלים שחיים עם המצב הזה לאורך זמן ומעניקים להם תרופות שמגבירות את הקרישה גם בנוכחות ספירת טסיות נמוכה. למשל, נערות בגיל ההתבגרות מקבלות טיפול הורמונלי להפחתת דימום מחזורי. בנים מונחים להימנע מספורט מגע ומפעילויות בסיכון גבוה לחבלות. כלומר, ניתן לנהל מקרים כרוניים גם בנוכחות ספירת טסיות נמוכה.

"חשוב לדעת כי כאשר מספר הטסיות נמוך אך לא קריטי, למשל 80,000-100,000 לעומת הערך התקין של 150,000-400,000, רבים מהמטופלים לא חווים דימומים כלל ואינם זקוקים לטיפול. עם זאת, ספירה זו עדיין מעידה על קיום המחלה והנוגדנים.

"מטופלים עם רמות קריטיות נמוכות - מתחת ל-20,000 או 10,000 טסיות - זקוקים למעקב הדוק ולטיפול חוזר בכל מקרה של דימום. המטרה היא להביא אותם לשלב שבו הם מאוזנים על טיפול תחזוקתי, עם ספירת טסיות סבירה וללא אירועי דימום".

באיזה שלב הורים צריכים להגיע לבית חולים?

"רק אם יש דימום משמעותי, למשל שתן דמי, הקאה דמית או צואה דמית. דימומים קטנים בעור, שהם המצב השכיח, לא צריכים לעורר פאניקה או לחץ וגם לא להגיע בעקבותיהם מיד לבית חולים".

נשים עם ITP כרוני יכולות להיכנס להריון?

"בהחלט, אין כל התוויית נגד להריון אצל נשים עם ITP כרוני. במהלך ההריון, במיוחד לקראת מועד הלידה המשוער, אנו נותנים טיפול שמעלה את ספירת הטסיות. זאת על מנת למנוע דימום מוגזם בלידה עצמה ולאפשר ביצוע ניתוח קיסרי במידת הצורך ללא סיבוכים דימומיים. ניתן להעלות את ספירת הטסיות לרמות בטוחות גם אצל נשים עם ITP כרוני, כך שהלידה והניתוח במידה שיידרש יתבצעו ללא סיכון מוגבר".

 * המידע במאמר זה הינו כללי בלבד ואינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי מקצועי

(צילום ראשי: שאטרסטוק)