תסמונת נפרוטית

אכן ידוע כי תסמונת נפרוטית הינה מחלה מתסכלת למדי בשל התלות בסטרואידים. מאידך חשוב לזכור כי תגובה לסטרואידים הינה חושבה ומבורכת כי היא מבטיחה העדר פגיעה בלתי הפיכה בכליות. ידוע שלא תמיד סלספט מצליח למנוע באופן מוחלט חזרות של המחלה - צריך לוודא עם הרופא המטפל האם הילד מקבל את המינון המקסימלי שניתן לתת ואם אכן הסלספט לא מונע חזרות וצורך בחידוש סטרואידים יש חלופות אפשריות לסלספט

לאבחנת תסמונת נפרוטית דרושה גם בדיקת דם מראה תפקוד כליתי תקין- חייבים לוודא- ואלבומין נמוך. לרוב גרושות עוד מספר בדיקות דם אולטראסאונד כליות ובדיקת שתן כמותית שתבדןק חלבון כמותי. הטיפול הוא סטרואידים ולרוב הוא מביא לנסיגה מלאה של התסמונת נפהורטית תוך 11-14 יום. אבל דרוש מעקב נפורלוגי. הפרוגנוזה נגזרת מהתגובה לסטרואידים. בכל מקרה לא כדאי להתמהמה אלא לגשת בהקדם להערכה של רופא ולבצע בדיקות מתאימות כדי להתחילטיפול. לעיתנים קרובות בגיל הזה מעדיפים לבצע את הבדיקות באופן מרוכז במסגרת אישפוז יום או אישפוז כדי לברר בהקדם את המצב ולאפשר התחלת טיפול מתאים

חלבוני המצב החריף עולים במצבי דלקת ויכולים להיות משניים לתהליך הדלקתי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. עמילוידוזיס שניוני הוא מצב בו יש שקיעה של עמילואיד שנוצר בשל תהליך דלקתי או זיהומי כרוני. שקיעת החלבונים פוגעת בממברנה של הכליה כך שיש זליגה של חלבונים לשתן. בשלבים הראשונים של המחלה נראה תפקוד כלייתי תקין בבדיקות הדם והביטוי הראשוני יהיה הפרשת חלבונים בשתן בלבד. עם התקדמות המחלה תופיע גם עליה בקראטינין בדם. הטיפול מתחיל בשליטה במצב הדלקתי או הזיהומי הכרוני שהביא לעמילוידוזיס. לעיתים יתנו גם טיפול מכוון. הגדרה של תסמונת נפרוטית לא מתבססת על קראטינין בדם אלא על הפרשת חלבון בכמות גדולה בשתן - בדר"כ מעל 3.5 גרם - ותסמינים נלווים כגון בצקות, ירידת אלבומין בדם, רמות כולסטרול גבוהות ועוד.

העמילואיד ששקע לא יעלם ולכן ריפוי מלא אינו סביר. אך חשוב למנוע את המשך הצטברות העמילואיד ברקמות וזאת ניתן לעשות על ידי שליטה בגורם הראשוני ובמקרים מסוימים שימוש בתרופות המשפיעות על יצירת העמילואיד כגון כולכיצין ותרופות נוספות.

הטיפולים לעמילוידוזיס היום מאוד יעילים וישנם דיווחי מקרה (אמנם לא רבים) על הפיכות הפגיעה. חשוב בעיקר, כפי שאמרתי, למנוע את המשך התקדמות הפגיעה באמצעות טיפול. עמילוידוזיס זו מחלה שנוטה להתקדם. עם זאת, בעזרת טיפול, יתכן וההתקדמות תעצר ואז המשמעות שלא יהיה צורך בדיאליזה.

הפרשת חלבון בשתן יכולה להיות מלווה בקראטינין תקין. הפרשת החלבון מעידה על זליגה לא תקינה של חלבונים דרך הממברנה, אך אין זה אומר שהפילטרציה הכלייתית נפגעה. עם השנים כן נצפה לפגיעה גם בתפקוד הכליות על רקע הפרשת החלבון / תהליך דלקתי כרוני אך זה עשוי לארוך שנים רבות. תסמונת נפרוטית מוגדרת כהפרשת חלבון מעל 3.5 גרם המלווה בממצאים נוספים כגון ירידה ברמת האלבומין בדם, בצקות ועוד. הסיבות להפרשת חלבון רבות וכדאי לעבור הערכת נפרולוג.