ALS: המחלה של דב לאוטמן

(0)
לדרג

דב לאוטמן הלך לעולמו לאחר מאבק ממושך במחלה חשוכת המרפא, ניוון שרירים. המחלה עדיין בגדר חידה בעולם הרפואה. פרופ' ויויאן דרורי שופכת אור על המחלה העלומה

מאת: מערכת zap doctors

פטירתו של דב לאוטמן, התעשיין הפעיל חברתית שעשה ימים כלילות לקידום המודעות למחלת ה-ALS שהכריעה אותו העלתה לדיון את המחלה הקשה וחשוכת המרפא הידועה בשמה "ניוון שרירים". המחלה שיכולה להופיע אצל כל אחד מאיתנו ומתפתחת על רקע לא ברור, גובה לא מעט קורבנות בכל שנה. מה זה ALS? מהם הגורמים למחלה? מה השלכותיה? ומדוע אין לה טיפול? על כך ועוד מפי פרופ' ויויאן דרורי, מנהלת השירות הנוירומוסקולרי במערך הנוירולוגי של בית החולים איכילוב.

מהי מחלת ה-ALS?

זוהי מחלה של מערכת העצבים, מחלה ניוונית של המערכת המוטורית שהיא חלק ממערכת העצבים אשר אחראית על מתן פקודות מהמוח לשרירים. פקודות אלה הן שמאפשרות לעשות פעולות רבות ומגוונות על ידי כיווץ ושחרור של השריר. השרירים אחראיים על כל הפעולות התפקודיות שלנו, החל מישיבה, הליכה ותנועה וכלה בדברים קיומיים כגון דיבור, בליעה ונשימה. כל אלה נפגעים כשהשרירים מפסיקים לתפקד. מאחר שהפגיעה היא בפעילות של השרירים קיבלה המחלה בישראל את השם ניוון שרירים - אולם לא השרירים הם אלה שמתנוונים והבעיה היא לא בשריר עצמו אלא במערכת העצבים".

ניוון שרירים (אילוסטרציה)
ניוון שרירים (אילוסטרציה)

מהם התסמינים של מחלת ניוון שרירים ALS?

לרוב המחלה מתחילה עם הפרעה תפקודית וקושי להפעיל שריר מסוים ולהניע איבר בגוף - גפיים למשל. במצב זה נעשות בדיקות בירור ואבחון רבות ומקיפות עד לאבחנה הסופית. מחלת ה-ALS היא מחלה פרוגרסיבית - מתפתחת ומתקדמת בקצב מסוים ופוגעת בעוד ועוד איברים ומערכות בגוף שמפסיקים לתפקד, עד להשלמת התהליך בו קורסות לגמרי מערכות גופו של החולה עד לפטירתו. למרבה הצער, לרוב, קצב התקדמות המחלה מהיר ולרוב החולים ילכו לעולמם לאחר חמש שנים מיום גילוי המחלה".

מהם הגורמים למחלת ALS?

הגורמים למחלה אינם ידועים. עולם הרפואה והמחקר טרם הצליח לפענח את המנגנון המוביל להתפרצות המחלה. איננו יודעים עובדות רבות על התרחשותה, היא פשוט מופיעה אצל אדם מסוים ואיננו יודעים לומר מדוע. ישנם גורמי סיכון שזוהו כגון נטייה גנטית, רזון משמעותי ועישון - אולם בחלק גדול מהחולים לא מתקיימים גורמי הסיכון הללו והם לוקים במחלה מבלי שתאותר נטייה גנטית או נוכחותו של סיכון כלשהו הנפוץ בחולים אחרים. המחלה נוטה להתפרץ בגילאים מאוחרים אבל לא מבוגרים מאד - הגיל הממוצע של הופעתה הוא 57, אך היא מופיעה גם אצל צעירים מאד ומבוגרים מאד".

מהי השכיחות של מחלת ALS?

מחלת ALS נחשבת למחלה נדירה, אולם למרות המספרים הנמוכים 2.2 מקרי תחלואה לכל 100,000 איש, כלומר 140 חולים חדשים בכל שנה - היא איננה כה נדירה. המספרים האלה נמוכים בשל תוחלת החיים הקצרה של החולים. חולים במחלות אחרות חיים יותר זמן ולכן בזמן נתון מספרם גבוה יותר וכך יש תחושה כי המחלה שכיחה. החולים ב-ALS נפטרים ו"נוטשים" את הסטטיסטיקה וכך נותרת הרגשה שמדובר במחלה נדירה למרות שאין זה מדויק. לא מדובר במחלה שכיחה, אולם היא גם לא נדירה כפי שנוטים לחשוב. בולט מאד בהקשר זה היחס למחלת טרשת נפוצה. למחלה זו שכיחות דומה כמו למחלת ALS אולם אנו כציבור נחשפים להרבה יותר חולי טרשת נפוצה משום שהם חיים עם המחלה יותר זמן. בכל רגע יש 700 חולי ALS בארץ וכל אחד מהם מנהל מאבק על חייו".

מהו הטיפול במחלת ALS?

"למרבה הצער אין טיפול למחלה. זוהי מחלה קטלנית חשוכת מרפא. התקווה היחידה היא האטה לא מוסברת במחלה - בקרב 6% מן החולים תתרחש, מסיבה לא ברורה, האטה או עצירה של המחלה - האזורים שהספיקו להינזק לא חוזרים לתפקוד, אולם ההתדרדרות בבריאות החולה נבלמת והוא ממשיך לחיות. התרחשות אופטימית זו בהחלט נדירה.

בשל חוסר היכולת לרפא את המחלה מתרכז כיום הטיפול בחולי ALS בהארכת תוחלת החיים של החולים ובשיפור איכות חייהם. רוב התרופות הקיימות מנסות להקל על התופעות השונות של המחלה וישנה תרופה אחת שחושבים כי היא מסייעת במעט לעצור את קצב ההתקדמות המהיר של המחלה אך המצב בהחלט לא טוב, לא מעודד ולא מספק. הטיפול בחולים הוא פליאטיבי וכולל טיפולי עזר כגון פיזיותרפיה והידרותרפיה ושימוש בעזרים שונים ומגוונים לשם נשימה, תפקוד, בליעה ותנועה".

איך זה שהרפואה לא הצליחה למצוא מזור למחלה?

התשובה לשאלה זו מורכבת. נכון שעולם הרפואה מתקדם ושבידי האנושות כלים מדהימים להתמודדות עם מחלות אבל מגוון גורמים מוביל לכך שמחלת ה-ALS עודנה מחלה קטלנית. ראשית, חוסר הבנת המנגנון של המחלה איננו מאפשר למצוא לה תרופה. הבנת המנגנון קשה וסבוכה ודורשת משאבים ואנרגיות. שנית, התחושה כי המחלה נדירה ואיננה מספיק נפוצה לא מניעה את המחקר בתחום. שלישית, למערכת העצבים אין יכולת טובה של התחדשות - ברגע שהיא נפגעת קשה מאד להציל אותה. רביעית, תהליכים חברתיים כלכליים משפיעים על ההתמודדות עם המחלה - מחד גיסא נחוץ מחקר יקר ומאידך גיסא אין מספיק 'שוק' לתרופות שיפותחו בשל נדירות המחלה, כך שאין לחברות התרופות אינטרס כלכלי לחקור את המחלה ולפתח תרופה מתאימה. דב לאוטמן שחלה במחלה תרם רבות למודעות אליה וגם תרם מהונו הפרטי למחקר, פעל בקרב הציבור, סייע באופן אישי לחולים והעלה על סדר היום את הצורך להתמודד עם המחלה הנוראית שהכריעה לבסוף גם אותו אחרי 11 שנות מאבק אמיץ וקשה".

בואו לדבר על זה בפורום נוירולוגיה ושבץ מוח.

רוצה לדרג?
זה יעזור לכל מי שייחפש מידע רפואי על התחום