טרשת נפוצה בילדים ומתבגרים

טרשת נפוצה היא מחלה נוירולוגית הנגרמת כתוצאה מפגיעה במערכת העצבים המרכזית ומשויכת למשפחת המחלות האוטו אימוניות, בהן המערכת החיסונית של הגוף מזהה מערכות/רקמות שונות בגוף כגוף זר ותוקפת אותן על ידי לימפוציטים עצמיים. בטרשת נפוצה התגובה האוטואימונית מכוונת כנגד חלבוני המיאלין במערכת העצבים המרכזית, אשר מזוהים כזרים וכך נגרמת תגובה דלקתית. המיאלין העוטף את גופי תאי העצב מאפשר העברה מהירה של אותות חשמליים בין תאי עצב ופועל "כחומר מבודד" השומר על מהירות ודיוק ההולכה החשמלית.

הפגיעה במיאלין מביאה להפרעה בהעברת האותות העצביים ובהתאמה לפגיעה נוירולוגית תפקודית. בטרשת נפוצה תיתכן פגיעה בכל אזור במערכת העצבים המרכזית.

המחלה יכולה להתחיל בהפרעות תחושה (נימולים, תחושת רדימות עם ירידה בתחושה), חולשת שרירים עד שיתוק, ירידה בראייה עד עיוורון, כפל ראייה, אי יציבות בהליכה וכו'. נוירולוג צרפתי בשם ז'אן מרטין שארקו היה הראשון שתיאר ואבחן לראשונה טרשת נפוצה כמחלה בשנת 1868. שלושת הסימנים של טרשת נפוצה שתוארו על ידו כללו דיבור מקוטע, רעד בתנועות רצוניות וניסטגמוס, הנקראים כיום "שלישיית שארקו".

מספר חולי הטרשת בעולם מוערך בכמיליון חולים ובארה"ב כ-350,000, כאשר מדי שנה מאובחנים כ-10,000 חולים חדשים. בישראל מספר החולים המשוער הוא כ-4,000-5,000 ומדי שנה מאובחנים כ-100 חולים חדשים. המחלה שכיחה יותר בנשים (יחס של 2:1 לעומת גברים) מופיעה בגיל צעיר (שיא שכיחות ההופעה סביב גיל 25 שנה). קיימת מודעות הולכת וגדלה ברחבי העולם לכך שטרשת נפוצה עלולה להתחיל בגיל הילדות או בגיל ההתבגרות. ההערכות השונות בעולם מצביעות על כך שבקרב 2% עד 5% מכלל חולי הטרשת הנפוצה אובחנה המחלה לפני גיל 16 שנים. ילדים אינם מבוגרים קטנים, ולכן אבחון של טרשת נפוצה אצל ילדים נעשה על פי אמות מידה שונות. משום כך, אבחון נכון מחייב לשלול סוגים אחרים של מחלות והפרעות עם תסמינים דומים לאלה של טרשת נפוצה.

לעתים סימני המחלה הראשונים מופיעים בצורה לא אופיינית, ומתלווים אליהם סימנים כמו חום, ירידה במצב ההכרה, מעורבות של מערכת העצבים הפריפרית, מהלך מתקדם מהיר של המחלה, שקיעת דם מוחשת, רמה מוגברת של כדוריות דם לבנות, מספר גבוה של תאים בנוזל השדרה והיעדר נוגדנים בנוזל חוט השדרה. הגורמים למחלה אינם ידועים בוודאות; קרוב לודאי שיש מספר גורמים משולבים המביאים להופעתה, חלקם גנטיים וחלקם סביבתיים. ידוע למשל, כי הסיכוי לחלות בטרשת נפוצה עולה אם יש בן משפחה נוסף החולה במחלה (ל-15% מחולי טרשת נפוצה יש קרוב משפחה נוסף החולה בטרשת). בנוסף לגורמים הגנטיים, קיימים גם גורמים סביבתיים.

מחקרים הצביעו על קשר בין התפרצות טרשת נפוצה לבין זיהומים שנגרמו על ידי וירוסים שונים. ככלל, קיימות עדויות כי זיהומים ויראליים עלולים להוות גורם מאיץ בהתפתחות מחלות אוטואימוניות. טרשת נפוצה שכיחה יותר בארצות צפוניות, למשל, צפון אירופה וצפון אמריקה, ויתכן כי יש לכך קשר לשכיחות זיהומים ויראליים, מאידך, באזור קו המשווה שכיחות המחלה נמוכה מאוד. ידוע גם כי אנשים שהיגרו בגיל צעיר ממדינות צפוניות למדינות דרומיות יקטינו את סיכוייהם ללקות בטרשת נפוצה. הדבר כנראה אינו נכון לגבי אנשים ששינו את מקום מגוריהם לאחר גיל ההתבגרות.

1. מהלך של התקפים לסירוגין המופיע ב-85% מהחולים ומתבטא בזמן ההתקף החריף בהופעה של סימנים נוירולוגיים (אחד או יותר כגון: חולשה מוטורית עד שיתוק בגפה אחת או יותר, הפרעות תחושתיות המתבטאות בתחושת נימול או רדימות בפיזור אנטומי משתנה, הפרעות שיווי משקל, הפרעה בשליטה על סוגרים, טשטוש ראייה עד עיוורון, ראייה כפולה). תוך מספר שבועות ההתקף חולף לעיתים עם החלמה מלאה ולעיתים ההחלמה חלקית בלבד. מספר ההתקפים, צורתם וחומרתם קשורים לפרוגנוזה.

2. מהלך מתקדם שניוני המופיע בחלק מהחולים עם מהלך התקפי. ללא טיפול תרופתי כ-50% מהחולים עם מהלך התקפי יעברו תוך כ-10 שנים למהלך מתקדם שניוני, בו מתפתחת נכות נוירולוגית מתקדמת.

3. מהלך ראשוני מתקדם המופיע בכ-10%מהחולים ובשכיחות יתר בגברים מעל גיל 40 שנה. מהלך זה מתבטא בהצטברות לאורך זמן של סימנים נוירולוגיים המביאים לנכות מתקדמת והפרעה תפקודית. בקבוצת חולים זו הצטברות הנכות היא מהירה יותר עם פגיעה בעיקר בגפיים תחתונות ובסוגרים כעדות לפגיעת יתר בחוט השדרה.

4. מהלך מתקדם התקפי - מופיע בכ-5% מהחולים ומתבטא בהופעה הדרגתית של סימנים נוירולוגיים יחד עם התקפים חריפים.

ברוב המקרים של ילדים עם טרשת נפוצה, המחלה מתבטאת במהלך איטי. על פי הדיווחים, יש יותר התקפים בילדים אך ברובם הסימנים זמניים וחולפים מהר יותר מאשר אצל מבוגרים. כאשר על פי סולם "קשיי התפקוד", זמן ההגעה לחומרת מחלה גבוהה אצל ילד הוא בממוצע 20 שנה, ואילו לבוגר כ-10 שנים. בשלביה הראשונים, טרשת נפוצה בילדים היא בעלת מהלך טוב יותר מאשר בבוגרים, אך לאורך זמן ילדים שחלו בטרשת נפוצה עלולים לפתח נכות תפקודית מוטורית וקוגניטיבית בגיל צעיר יותר, כאשר אף במקרים מסוימים, מהלך המחלה בילדות יכול להיות מהיר ביותר, מלווה בריבוי התקפים, והצטברות נכות מהירה. מכאן נובע הצורך הדחוף להתחיל בטיפול מונע מוקדם ככל שניתן, וזאת בהתאם לתרופות המקובלות לטיפול בחולים מבוגרים.

על רקע ייחודיות המחלה בקבוצות הגיל הצעירות ולצורך מתן מענה גובר הוקם לאחרונה מערך מרפאתי ראשון מסוגו בארץ המתבסס על שיתוף פעולה בין המרכז לטרשת נפוצה בניהולה של פרופ' ענת אחירון והיחידה לנוירולוגיה של הילד (ד"ר שי מנשקו, וד"ר ברוריה בן-זאב) שייחודו עבודה משותפת וניצול מירבי של משאבי הידע והכלים האבחוניים שבידי המרכז לטרשת נפוצה במבוגרים עם שילוב משאבי הידע והכלים שבידי היחידה לנוירולוגיה של הילד ותשתיות נוספות מבית החולים אדמונד ולילי ספרא לילדים (המערך מטבולי, מכון לחקר המוח, שיקום ילדים, נוירופסיכולוגיה, נוירואימונולוגיה פדיאטרית וכו').

ד"ר שי מנשקו הוא מומחה לנוירולוגית ילדים, היחידה לנוירולוגית ילדים, ביה"ח אדמונד ולילי ספרא לילדים, תל-השומר.

בואו לדבר על זה בפורום טרשת נפוצה.